Амилоидоз селезенки: особенности патологии, лечение и прогнозы

Селезенкой называют лимфоидную структуру, которая активно участвует в кроветворительной деятельности и обеспечении иммунной защиты. Этот орган выполняет в организме очень важную работу, которая заключается в продуцировании веществ-антител, образовании лимфоцитарных клеток, накоплении тромбоцитов, дифференцировки эритроцитарных структур и уничтожении поврежденных клеток.

Иногда селезенку поражает амилоидоз – системная патология, обусловленная нарушением белкового обмена и заболеваниями иммунной системы. Для него характерно образование амилоида, который провоцирует нарушение селезеночной функциональности.

Виды амилоидоза селезенки

Фактически при амилоидозе в организме или отдельном органе накапливается патологический белок. В зависимости от длительности патологического процесса определяется степень изменения внешнего вида пострадавших органов.

На ранних стадиях патологического процесса белковые скопления почти незаметны, потому и патологическая симптоматика отсутствует. Недуг на данной стадии может выявиться лишь при микроскопическом исследовании тканей.

Если же патология развилась до выраженного состояния, то пораженные органы или тканевые структуры уплотняются и становятся крупными. При разрезе такие органы проявляют ломкость, восковую либо сальную структуру.

В селезеночных тканях патогенный белок откладывается на всей органической поверхности либо в фолликулярных лимфоидных скоплениях.

• Если заболевание имеет пульпарную форму, то селезенка сильно увеличивается в размерах. Ее поверхность приобретает ярко-красный или коричневый оттенок, а текстура сильно уплотняется.
• При фолликулярной форме патологии скопления белка выглядят полупрозрачными образованиями, напоминающими плоды саго. В результате такую форму поражения стали называть саговая селезенка.

В процессе развития патологического процесса сальная и саговая селезенка периодически сменяются.

Мнение врачей:

Амилоидоз селезенки – редкое заболевание, характеризующееся отложением амилоида в тканях органа. Врачи отмечают, что особенности патологии заключаются в нарушении функций селезенки из-за образования амилоидных бляшек. Лечение данного заболевания направлено на устранение основного процесса – депонирования амилоида. Прогнозы зависят от степени поражения селезенки и связанных с этим осложнений. Раннее выявление и комплексное лечение способствуют улучшению прогнозов и качества жизни пациентов. Важно обращаться к специалистам при первых признаках заболевания для своевременной диагностики и назначения эффективной терапии.

https://www.youtube.com/embed/STlfS1-8ouQ

Причины развития

Фактически амилоидоз – это скопление аномально преобразованных белковых веществ. Спровоцировать развитие амилоидоза могут белки различных видов:

• АА – образуется из α-иммуноглобулинов, зачастую формируется при печеночных, желудочно-кишечных патологиях или у пожилых пациентов;
• АЕ – индивидуальное белковое соединение для пациентов, имеющих опухолевые новообразования;
• АL – белок образуется из иммуноглобулинов типа α и β, способен образовываться и скапливаться в любых органических структурах, но чаще всего – на сосудистых стенках малого/большого круга кровообращения;
• AF – этнически характерное белковое вещество, типичное для южан вроде португальцев или американцев;
• Aβ – характерен для пациентов, имеющих патологию Альцгеймера.

Основным фактором формирования амилоидоза выступают вещественнообменные нарушения. Патогенные белки накапливаются в кровотоке и внутриорганических системах, провоцируя дегенеративные процессы посредством угнетения контролирующих систем и органов.

Такие белки практически не подвергаются разложению. Даже после смерти больного эти амилоидные белки сохраняются в его теле на протяжении нескольких недель.

• Часто амилоидоз развивается после тяжело протекающих нервносистемных или костномозговых недугов, инфекционных патологий либо острых воспалений.
• К патологии более предрасположены мужчины в годах португальского, японского либо шведского происхождения.
• Спровоцировать амилоидоз способны патологии наследственного происхождения, нейрохирургические, неврологические и нефрологические заболевания.

Амилоидоз в зависимости от причины возникновения условно делится специалистами на несколько групп:

1. Идиопатический или первичный. Для него характерно скопление белка во многих тканях, при этом точную причину выявить часто не удается. Формируется первичный амилоидоз при мутационном перерождении иммунных клеток с образованием AL-амилоида. Также подобный амилоид формируется на фоне миеломной патологии.
2. Реактивный или вторичный. Такая форма амилоидоза развивается при активном накоплении АА-амилоида. Она всегда выступает следствием другой патологии преимущественно воспалительной и тяжело протекающей. Причинами вторичного типа патологии выступают хронические инфекционные патологии (вроде лепры или малярии, туберкулеза или сифилиса и пр.) или гнойные заболевания (длительное нагноение ран или гнойное разрушение костных тканей). Также вторичный тип может развиться на фоне опухолевых поражений, язвенного неспецифического колита или ревматологических заболеваний.
3. Старческий – у многих после 80 амилоид начинает откладываться в различных органах. Подобные процессы, как правило, связаны с прочими старческими недугами и имеют сугубо локальный характер. При патологии Альцгеймера белок скапливается в головномозговых тканях, и формируется церебральный старческий амилоидоз. Также может развиться сердечный тип старческого амилоидоза.
4. Наследственно обусловленный амилоидоз включает наследственный кардиопатический и нейропатический или семейный нефропатический тип амилоидоза, а также периодическую болезнь.
5. При гемодиализе. Подобная процедура предполагает искусственное очищение кровотока от побочных вещественнообменных продуктов, которые в норме ликвидирует почечная система. Именно при длительном гемодиализе и происходит скопление патогенного белка, провоцирующего амилоидоз.
6. На фоне опухолей. При опухолевых процессах порой клетки перерождаются и начинают активно секретировать белок. В подобном случае причинами могут выступать онкопатологии вроде поджелудочножелезистых или щитовидных онкопроцессов.

Амилоидные отложения губительно воздействуют на структуру пораженного органа, вызывая его дисфункции.

Симптомы

При возникновении селезеночного амилоидоза возникает такая симптоматика:

• Пациент начинает худеть, ведь организм не может полноценно справляться с необходимыми функциями;
• У пациента сильно слабеет иммунная защита, а также угнетаются регенеративные функции;
• При длительном развитии патологии состояние здоровья угнетается, больной быстро утомляется, постоянно испытывает ощущение усталости;
• Постепенно нарушения здоровья провоцируют сбои гормонального фона, в частности, вызывают дефицит гормонов хорошего настроения, что проявляется резкими психоэмоциональными перепадами, необъяснимой агрессией, депрессивными состояниями или неспособностью сохранять эмоциональное равновесие;
• Возможно развитие апноэ или сердечных нарушений;
• Если белки активно распространяются по организму, то печень сильно увеличивается, сильно отекают внутриорганические структуры;

Если амилоидоз селезенки имеет местный характер, то патология часто протекает латентно, лишь иногда возникают болезненные ощущения в области поражения.

https://www.youtube.com/embed/fl2qap5N2YI

Опыт других людей

Амилоидоз селезенки – редкое заболевание, характеризующееся отложением амилоида в тканях селезенки. Это приводит к нарушению ее функций и может вызвать серьезные осложнения. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его сложность диагностики из-за разнообразия симптомов, включая увеличение селезенки, нарушения пищеварения и общую слабость. Лечение амилоидоза селезенки направлено на снижение отложения амилоида и улучшение функций органа. Прогнозы зависят от степени повреждения селезенки и своевременности начала терапии. Раннее обращение к врачу и комплексное лечение способствуют улучшению прогнозов и качества жизни пациентов.

Стадии

Амилоидоз развивается в селезенки в две стадии:

1. Саговая – когда орган еще имеет нормальные параметры, а в разрезе проявляет серозные очаги, что указывает на наличие белковых отложений в фолликулярных лимфоидных структурах.
2. Сальная стадия характеризуется развитием спленомегалии и выраженного уплотнения органа, поверхность которого имеет сальный блеск, но при этом сухая.

https://www.youtube.com/embed/uvqRnkBmN8s

Диагностика

Диагноз определяется после проведения осмотра, сбора жалоб, лабораторных и инструментальных обследований. При первичном врачебном обследовании специалист может выявить увеличенные размеры селезеночного органа.

После этого доктор направляет на лабораторную диагностику, включающую:

К сожалению, патология трудно поддается диагностике, поскольку маскируется за другими заболеваниями и начинает проявляться уже в запущенном состоянии. Часто она диагностируется уже после смерти больного.

Лечение

Амилоидоз необходимо лечить. Больные с туберкулезом и артритом, некоторыми костномозговыми раковыми опухолями или на длительном диализе особенно подвержены развитию подобной патологии. Обычно организм уже истощен под воздействием основной патологии, потому при амилоидозе необходимо срочное лечение.

Поскольку амилоидоз выявляется преимущественно в запущенной стадии, то терапия имеет симптоматический характер, а при поражении почек и прочих осложнениях – поддерживающий. Если же обнаружилось сильное увеличение селезенки, то пациент нуждается в срочной госпитализации.

Терапия, как правило, носит комплексный характер, включая диетотерапию и медикаменты, иногда и хирургическое вмешательство.

В целом терапия направлена на устранение факторов, провоцирующих амилоидоз, замедление развития патологического рода, а также на ускорение процессов, которые способствуют рассасыванию белковых накоплений.

Обычно применяются противоопухолевые и антиподагрические медикаменты, аминохинолиновые и стероидные препараты. Если развивается недостаточность селезенки, то орган подлежит хирургическому удалению. Жить без селезенки пациент сможет, но не всегда, все зависит от осложнений, основных и сопутствующих патологий.

Прогноз и профилактика

Прогнозы патологии обуславливаются степенью тяжести основной болезни и методов применяемой терапии.

Обычно недуг протекает с сильными дискомфортными ощущениями в области селезенки, снижая трудоспособность больного, делая невозможными занятия спортом и даже обычные заботы повседневной жизни. Подобная патология серьезно отражается на качестве жизни пациента.

Иногда амилоидоз провоцирует деменцию, что угнетает когнитивные функции пациентов. Может возникнуть недостаточность почек, что требует срочной пересадки органа или диализа.

Специфического лечения патологии не разработано, а диетотерапия лишь немного облегчает больному жизнь, но ее продолжительность все равно уменьшается.

Предотвратить первичный амилоидоз, как показали исследования, невозможно, потому как непонятен патогенез и этиология болезни. Наследственные амилоидозные формы обнаруживаются на стадии внутриутробного плодного развития.

Если у плода обнаружились гены, провоцирующие патологию, то пациентке настоятельно рекомендуется прервать беременность. Для предупреждения вторичных амилоидозов рекомендуется своевременная терапия хронических недугов.

В целом прогноз при амилоидозе неблагоприятный, а продолжительность дальнейшей жизни пациентов обуславливается формой, степенью тяжести, запущенностью амилоидоза и степенью нарушений внутриорганических функций.

Частые вопросы

Что такое амилоидоз и как его лечить?

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся накоплением в клетках различных органов патологически нерастворимого белка-амилоида (фибриллярного гликопротеида), которое приводит к склерозу тканей, их последующей атрофии и некрозу, развитию полиорганной недостаточности.

Сколько лет живут с амилоидозом?

До недавнего времени диагноз «АL-амилоидоз» являлся для пациентов приговором. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза в среднем составляла всего 13 месяцев.

Что характерно для амилоидоза?

Симптомы амилоидоза почек Болезнь проявляет себя общими признаками, такими как головная боль, головокружение, сильная слабость, апатия, одышка, аритмия. У пациентов постепенно снижается масса тела, возникает постоянная жажда, диарея, повышенная температура тела. Постепенно ко всему дополняются кишечные нарушения.

Какой признак является наиболее ранним при амилоидозе?

Самый ранний и достоверный показатель развития заболевания является анализ мочи. У больного в моче содержится высокий процент белков. Основные общие признаки при амилоидозе почек – это слабость всего организма, анемия, резкое снижение иммунитета, частая простуда, дисфункция сердечно-сосудистой системы, диарея.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на амилоидоз селезенки обратитесь к врачу для проведения необходимых обследований и уточнения диагноза. Раннее выявление заболевания позволит начать лечение на ранних стадиях и улучшить прогнозы.

СОВЕТ №2

При амилоидозе селезенки важно придерживаться назначенного врачом лечения и рекомендаций. Регулярное посещение специалиста, выполнение всех назначений поможет контролировать прогрессирование заболевания.