Линейная склеродермия — аутоиммунное поражение эпидермиса

Склеродермия – аутоиммунное заболевание, поражающее глубокие слои дермы. Оба его типа: бляшечный и линейный, очень похожи, но имеют разные внешние проявления. И для того, чтобы вовремя распознать недуг и обратиться к врачу, важно знать, как выглядит бляшечная склеродермия.

Особенности болезни

Линейная склеродермия – это подвид очаговой склеродермии, которую от бляшечной фермы отличают очертания образований на поверхности кожи. У больного на эпидермисе лице и теле присутствуют пятна, по форме напоминающие удары саблей или лентой. На протяжении разных стадий они имеют различный цвет и вызывают разные ощущения при тактильном прикосновении к коже, в зависимости от стадии болезни.

Согласно МКБ-10 линейная склеродермия носит шифр L94.1.

Согласно данным статистики, очаговой, а, следовательно, и линейной склеродермией чаще болеют дети, нежели взрослые.

В этом видео описана линейная и другие формы склеродермии:

Мнение врачей:

Линейная склеродермия представляет собой форму аутоиммунного заболевания, характеризующегося утолщением и уплотнением кожи из-за излишнего образования коллагена. Врачи отмечают, что данное состояние может привести к ограничению подвижности суставов, а также вызвать проблемы с кровообращением и внутренними органами. Симптомы линейной склеродермии могут варьироваться от легких кожных изменений до более серьезных осложнений. Раннее обращение к врачу и комплексное лечение играют важную роль в управлении этим заболеванием, поэтому важно не игнорировать первые признаки и обращаться за медицинской помощью.

https://www.youtube.com/embed/-wlzOIz_56k

Причины возникновения

Склеродермия — аутоиммунное заболевание, а природу явлений, согласно которым антитела иммунитета атакуют неопасные для здоровья антигены, а ткани собственного организма. Существуют большое количество теорий, которые претендуют на обоснование этиологии аутоиммунных процессов, но пока ни одна из них не является научно доказанной.

Что касается непосредственно линейной склеродермии, врачи заметили тенденцию, согласно которой люди, у которых диагностировалась данная патология, имели близким родственников с таким же диагнозом. Таким образом, наследственный фактор недуга виден довольно ярко.

Но для того, чтобы генетически заложенное заболевание проявилось, необходимо воздействие некоего провоцирующего фактора, в роли которого могут выступить:

То есть, любая нагрузка на иммунитет человека, генетически предрасположенного к патологической активности иммунной системы, может привести к развитию болезни.

• Отравление и длительное пребывание в низких температурах воздействуют на иммунитет напрямую, заставляя его работать активнее.
• А патологии гормональной и нервной системы всегда, так или иначе, влияют на иммунитет, так как иммунная, нервная и эндокринная система тесно взаимосвязаны, и функциональные нарушения в работе одной из них приводит к изменениям и в двух других.

Линейная склеродермия (фото)

Симптомы линейной склеродермии

Линейная склеродермия протекает медленно, зачастую длительное время остается незамеченной, и обнаруживается случайно, например, во время диспансеризации или осмотра врачом в рамках диагностики другого заболевания. ЛС без лечения может входить в ремиссию, но вызвать обострение может любой незначительный фактор, например, простуда.

Клиническую картину линейной склеродермии удобнее рассматривать отдельно в каждой стадии.

1. На первой стадии никаких дерматологических проявлений нет. Но человек может заметить изменение (притупление) чувствительности кожи, особенно на холоде, боли в суставах и снижение массы тела.
2. На второй стадии на коже лица и конечностей появляются отеки. Определить их можно визуально или путем нажатия пальцем на кожу, после которого остается заметная вмятина.
3. На последней, третьей стадии в месте расположения отеков дерма уплотняется, становится толстой и грубой. Ее цвет постепенно меняется с багрового до белого. Поражение тканей дермы распространяется и на мышечную ткань, за счет чего возникает чувство скованности при движениях.

https://www.youtube.com/embed/uPl80cUBKcI

Опыт других людей

Линейная склеродермия – это редкое аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу, вызывая уплотнение и утолщение ее тканей. Люди, столкнувшиеся с этим состоянием, описывают его как вызывающее физический и эмоциональный дискомфорт. Они отмечают, что изменения в коже могут сильно влиять на их образ жизни, ограничивая движения и вызывая болевые ощущения. Более того, Линейная склеродермия может повлиять на самооценку и психологическое состояние человека, вызывая чувство изоляции и непонимания со стороны окружающих. Важно поддерживать пациентов, страдающих от этого заболевания, и обеспечивать им доступ к качественной медицинской помощи и психологической поддержке.

Диагностика

Очаговую склеродермию принято дифференцировать с системной красной волчанкой, дерматомиозитом, лихеном. Но линейная форма недуга имеет такие четкие проявления, что обычно отличать ее от других патологий нет необходимости.

С целью подтверждения подозреваемого диагноза проводятся следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови для определения скорости оседания эритроцитов, эозинофилов и гемоглобина, при линейной склеродермии два первых показателя повышены, последний – снижен;
• биохимический анализ крови для выявления ревматоидного фактора;
• иммунограмма для определения патологической активности иммунитета;
• биопсия кожи и изучения взятой ткани под микроскопом для выявления типичной для склеродермии морфологической картины.

Процессом диагностики занимается дерматолог, к которому необходимо обратиться сразу после обнаружения первых признаков болезни.

https://www.youtube.com/embed/O1qsIbG-YFA

Лечение

Лечение линейной склеродермии проводится комплексно, медикаментозными и физиотерапевтическими методами.

Терапевтическое

Физиотерапия используется как дополнение к медикаментозному лечению, либо как самостоятельный метод при дебюте патологии, когда клиническая картина его не развернута полностью, а есть лишь отдельные признаки недуга.

Для того чтобы улучшить процесс регенерации кожи и замедлить атрофический процесс, рекомендуется прибегать к массажу, грязелечению, кислородным барокамерам. Нелишней будет и лечебная физкультура, в особенности когда речь идет о недуге конечностей.

Среди аппаратных методов наибольшей эффективностью пользуются:

• лазер;
• электромагнит;
• электрофорез;
• фонофорез.

Кроме того, во время лечения важно поддерживать состояние иммунной системы продолжительным глубоким сном, правильным сбалансированным рационом.

О лечении и особенностях линейной склеродермии расскажет врач в видео ниже:

Медикаментозное

Лекарственную терапию можно проводить исключительно под контролем врача. Дело в том, что для полного излечения требуется прием препаратов не менее 6 месяцев, но непрерывно пить необходимые лекарства нельзя, так как они могут негативно отразиться на здоровье. Поэтому врач составляет индивидуальный план терапии, при котором курсы разбит на несколько частей, чтобы организм смог передохнуть от воздействия препаратов, но при этом склеродермия держалась под контролем.

Для лечения используются следующие препараты:

1. Пенициллиновые антибиотики:
2. Препараты-ферменты:
3. Антагонисты кальция:
4. Сосудорасширяющие средства:
   • Mildronate;
   • Trental;
   • Acidum nicotinicum.

В качестве средств для местного применения используются мази: Ретинол, Актовегин, Метилурацил.

Народные средства

Народное лечение при линейной склеродермии можно разделить на две категории:

• укрепление иммунной системы изнутри;
• мази и лосьоны для внешнего применения, снижающие выраженность симптомов.

Укреплению иммунитета способствуют спиртовые отвары из растения под названием красная щетка. Не менее двух недель следует трижды раз в день употреблять капли из расчета 2 капле на 1 кг веса. После того корневище одуванчика заваривается кипятком (1 ст. л. корня на 220 мл воды) и пьется дважды в сутки до приема пищи.

Компрессы можно сделать из свежих листьев растений, например, из мякоти алоэ, которая прикладывается к местам поражения кожи и фиксируется бинтом. А мази можно изготовить из животного жира, которые смешивается с отварами растений, обладающими регенерирующими свойствами, например, полынь.

Профилактика заболевания

Профилактику линейной склеродермии можно условно разделить на защиту иммунитета и защиту непосредственно кожи.

• Защита иммунитета – это,
  • в первую очередь, его укрепление: правильное закаливание, сбалансированное питание, надлежащее лечение возникающих заболеваний.
  • Во-вторых, важно оберегать иммунную систему от повышенной нагрузки: проводить правильную профилактику вирусных и бактериальных заболеваний, устранение очагов хронической инфекции.
• Защита кожи особенно актуальна в том случае, если наследственный фактор отягощен склеродермией. Важно не допускать переохлаждения кожи, чрезмерного загара, воздействия на дерму химических веществ.

Осложнения

При своевременном и правильном лечении риск развития осложнения минимален. Но если терапия не была проведена вовремя, антитела иммунной системы могут начать атаковать не только соединительную ткань кожи, но и ткань других органов.

Наиболее часто «мишенями» процесса становятся сердце, почки и суставы. Летальный исход в таких случаях происходит нечасто, но, тем не менее, такой риск есть.

Прогноз

При правильно проведенном лечении прогноз линейной склеродермии благоприятен, при чем как у взрослых, так и детей. Но важно довести терапию до конца, чтобы патология не рецидивировала через некоторые время под воздействием провоцирующих факторов, что также вполне реально. Как уже подмечали сердце, почки и суставы могут стать мишеням осложнений при таком недуге.

Частые вопросы

Что такое линейная склеродермия?

Линейная склеродермия представляет собой своеобразную форму ОС, нередко развивающуюся в детском возрасте. Саблевидное поражение начинается обычно с волосистой части головы, распространяется на кожу лба, переносицу, реже — нос, верхнюю и нижнюю губу и даже подбородок, напоминая рубец после удара саблей (coup de sabre).

Сколько лет живут люди с диагнозом склеродермии?

Наиболее благоприятные прогнозы наблюдаются при хронической форме заболевания. В этом случае выживаемость в течение 15 лет составляет до 80%. Острая форма наиболее опасная, прогноз неблагоприятный: в течение пяти лет выживают только 4% пациентов, а в течение 2 лет – не более 20%.

Какое поражение кожи характерно для склеродермии?

Кожа становится туго натянутой, напряженной, блестящей и гипо- или гиперпигментированной, лицо приобретает маскообразный вид, на пальцах, груди, лице, губах, языке могут развиться телеангиэктазии. Однако у некоторых пациентов кожа может стать в различной степени мягче.

Какая клиническая форма склеродермии имеет благоприятный прогноз?

Ограниченная форма ССД имеет лучший прогноз, если не затрагивает жизненно важные органы, в отличие от генерализованной. У пациентов с очаговой формой болезнь может не прогрессировать длительное время. ССД относится к хроническим, медленно прогрессирующим заболеваниям.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Важно обратиться к врачу при первых признаках линейной склеродермии, таких как появление твердых полос на коже, чтобы начать лечение вовремя.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни: правильное питание, физическая активность, отказ от вредных привычек помогут укрепить иммунитет и снизить риск обострений.

СОВЕТ №3

Изучите информацию о методах лечения и поддерживающей терапии линейной склеродермии, чтобы быть в курсе последних достижений медицины.