Парапротеинемические гемобластозы – что это и как их лечить?

Среди множества разновидностей патологий крови существуют и такие, при которых образуются лимфосистемные опухоли активно, синтезирующие иммуноглобулин (или парапротеин).

Все клетки сформировавшегося опухолевого образования развились из одной-единственной злокачественной и генетически аномальной клеточки, поэтому и производят они только одну определенную разновидность иммуноглобулина.

Что такое парапротеинемические гемобластозы?

В целом

парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов

.

Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.

Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

Мнение врачей:

Парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу онкологических заболеваний, характеризующихся наличием парапротеина в крови. Этот вид опухолей включает в себя миелому множественную и лимфому, которые имеют различные подтипы. Лечение таких заболеваний обычно включает химиотерапию, иммунотерапию, трансплантацию костного мозга и иногда лучевую терапию. Важно проводить комплексное обследование пациентов для точного диагноза и определения оптимальной стратегии лечения. Раннее выявление и своевременное начало терапии увеличивают шансы на успешное протекание болезни и улучшение прогноза.

https://www.youtube.com/embed/jfol_-MVveU

Виды

Специалисты выделяют четыре разновидности парапротеинемических гемобластозов:

1. Кожная лимфоцитома;
2. Синдром тяжелых цепей Франклина;
3. Макроглобулинемия Вальденстрема;
4. Миеломная патология.

Миеломная болезнь

Подобная патология относится к лимфопролиферативным заболеваниям, при которых клетками крови вырабатывается иммуноглобулин моноклонального происхождения.

Эта форма парапротеинемического гемобластоза является опухолевой патологией лимфосистемы и отличается низкой злокачественностью. На долю подобного заболевания приходится около 10% случаев среди всех гемобластозных опухолей.

Эта форма заболевания обычно поражает пациентов после 40-летнего возраста. Подобная патология развивается обычно после радиационного облучения. Она долго может развиваться скрытно, но когда патологические процессы доходят до серьезной стадии, то возникает патологическая слабость, оссалгии и похудание.

Наряду с этим, пациентов беспокоят признаки неврологического характера вроде усталости и головных болей, глазных поражений и прочих зрительных расстройств, онемения и покалывания, проблемы с чувствительностью.

Современный подход к терапии обеспечивает продление жизни пациентам на сроки до 4 лет. Если же пренебрегать лечением, то пациент не проживет более 1-2 лет. В целом прогноз зависит от чувствительности пациента к цитостатическим препаратам и от особенностей течения патологического процесса.

https://www.youtube.com/embed/v2mSTGMyEr0

Опыт других людей

Парапротеинемические гемобластозы – это группа редких онкологических заболеваний, характеризующихся наличием аномальных белков в крови. Эти заболевания часто приводят к нарушению функций кроветворной системы и иммунитета. Лечение таких заболеваний обычно включает химиотерапию, трансплантацию костного мозга и лекарства, направленные на снижение уровня аномальных белков. Важно своевременно обращаться к онкологу для точного диагноза и разработки индивидуальной программы лечения, так как раннее начало терапии повышает шансы на выздоровление.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Данный вид парапротеинемического гемобластоза представляет собой костномозговую опухоль, сформировавшуюся из лимфоцитарных клеточных структур. Общая картина макроглобулинемии Вальденстрема складывается из признаков вроде:

• Артралгий;
• Гиперпотливости;
• Чрезмерной слабости;
• Долговременной незначительной гипертермии, для которой характерна температура около 37,5°С;
• Ощущения тяжести слева вследствие спленомегалии, а справа из-за увеличения печени;
• Похудения и увеличения лимфоузлов.

Также для макроглобулинемии характерно наличие традиционной геморрагической симптоматики, повышенная вязкость и тягучесть крови и пр.

Чаще всего подобная форма парапротеинемического гемобластоза развивается вследствие вирусно-генетического фактора.

Согласно данной теории, некоторые вирусные агенты после проникновения в организм вызывают иммунодефицитное состояние, просачиваются в кровяные и костномозговые клетки и провоцируют них бесконтрольное деление, производя аномальные клетки.

Генетический фактор связан с наследственной предрасположенностью к данной патологии, потому как известны случаи семейного характера патологии. Лечение осуществляется традиционными методами вроде химиотерапии, облучения, гемодиализа или плазмафереза крови, костномозговой трансплантации.

https://www.youtube.com/embed/79bcVxd68I0

Болезнь тяжелых цепей Франклина

Эта форма гемобластоза является очень редкой. На сегодня в истории медицины всего зафиксировано не больше сотни случаев заболевания.

Для нее характерно повышение числа клеточных структур, контролирующих синтез иммуноглобулиновых тяжелых цепей.

Пациентов беспокоит:

• Лихорадка;
• Увеличение неба и миндалин;
• Увеличение щитовидки, печени, селезенки;
• Значительное разбухание лимфоузлов, приводящее к их дисфункции;
• Развивающийся на фоне отсутствия инфекционной резистентности приобретенный иммунодефицит или СПИД. Именно это осложнение и его типичные последствия чаще всего становятся причиной летального исхода.

Для болезни Франклина характерна симптоматическая картина, схожая с другими лимфоопухолевыми патологиями. В результате клеточных изменений синтезируется аномальный иммуноглобулин, отчего развивается специфическая симптоматика и осложнения. К подобному заболеванию наиболее склонны дети и мужчины до 40-летнего возраста.

К сожалению, специфического лечения, разработанного специально для болезни Франклина, не существует. Организм пациента положительно реагирует на гормональную терапию (Преднизолон, Винкристин), а вот применение химиотерапевтического лечения обычно оказывается бесполезным.

Лимфоцитома кожи

Для подобной разновидности гемобластоза типично развитие лимфатической кожной инфильтрации, которая проявляется зудящими ощущениями, эритемоподобными высыпаниями. Эпидермис начинает отслаиваться, затем на этом месте появляются разрастания опухолеподобного характера. Обычно опухоль предпочитает локализацию в области голеней, на спине или лице.

Кожные процессы могут быть началом лейкематозных процессов, хотя нередко они развиваются параллельно с костномозговыми аномалиями. Когда патология достигает стадии активного развития, то наблюдаются симптомы:

1. Эритродермический синдром с характерной отечностью;
2. Диффузное облысение;
3. Расслоение и дистрофические изменения ногтевых пластин;
4. Инфильтрационные поражения кожи в особенности на лице, вызывающие сильнейший зуд.

В составе плазмы присутствуют лимфоциты, напоминающие атипичные клетки. Инфильтрация может носить и внутриорганический характер, поражая почки и печень, что чревато летальным исходом.

Общие признаки и причины

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

• беспричинной длительнотекущей гипертермии,
• гиперпотливости,
• чрезмерной утомляемости,
• астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

Диагностика

Диагностические мероприятия при парапротеинемических гемобластозах предполагают поэтапное проведение следующих процедур:

• Лабораторное исследование крови. Для парапротеинемического гемобластоза типично пониженное содержание гемоглобина, вплоть до анемии, наличие бластных клеток, повышенный уровень лейкоцитарных элементов, увеличено СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов;
• Лабораторные исследования мочи;
• Биохимия массы крови на содержание электролитов, мочекислых элементов, креатинина и холестерина;
• Лабораторное исследование кала;
• Проведение рентгенологического исследования с упором на лимфоузлы, которые при протеинемическом гемобластозе будут иметь увеличенные размеры;
• УЗИ внутренних органов (селезенки, сердца, печени), электрокардиограмма;
• Вирусологическая диагностика;
• Костномозговая трепанобиопсия или люмбальная пункция;
• Пункция лимфоузлов;
• Исследование клеточного костномозгового состава;
• Цитологическая диагностика;
• Исследование свертывающей способности крови (коагулограмма).

Лечение

При выборе терапевтической тактики специалист руководствуется показателями общего здоровья пациента, принципами развившегося опухолевого процесса и прогностическими данными. В целом лечение основывается на методиках вроде химиотерапии, лучевого лечения и экстракорпорального кровоочищения.

Химиотерапевтическое лечение – это основополагающее направление в терапии гемобластозов парапротеинемического характера. Конкретный препарат назначается в зависимости от особенностей формирования и типа опухолевого процесса.

Обычно используются цитостатики последнего поколения, что обеспечивает максимально возможный терапевтический эффект при минимальных побочных проявлениях. Прием препаратов подобной группы носит курсовой характер, причем количество курсов зависит от интенсивности развития онкологии. Самыми применяемыми на сегодня препаратами являются Сарколизин или Циклофосфан.

Существует специализированный протокол, согласно которому на начальном этапе лечения пациентам назначаются препараты вроде Винкристина, Преднизолона, Аспарагиназы и Рубомицина. На второй стадии терапии показано применение Метотрексата, Цитозара, Циклофосфамида. Дополнительно на втором этапе лечения протокол рекомендует применять препараты вроде Адриамицина, Дексаметазона, Аспарагиназы, Винкристина и пр.

Применение лучевой терапии предполагает использование ионизирующего воздействия на опухолевые очаги в селезенке, печени или костной ткани. Экстракорпоральное кровоочищение назначается для чистки крови от избыточного числа парапротеиновых скоплений. Самыми высокоэффективными вариантами подобной практики являются гемодиализ и плазмаферез.

Полностью избавиться от парапротеинемических гемобластозов можно только посредством пересадки костномозгового вещества, которую проводят при достижении стойкой ремиссии.

Частые вопросы

Чем лечат Гемобластоз?

Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое, в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Какие заболевания относятся к Гемобластозам?

К гемобластозам относятся различные виды лейкозов и лимфом, которые могут быть как острыми, так и хроническими. Частота встречаемости заболевания в мире составляет около 10 случаев на 100 тысяч населения. При этом патологии этого типа по распространенности стоят на 5-6-м месте среди всех онкологических болезней.

Какая опухоль развивается из гемопоэтической ткани?

Гемобластоз – новообразование, которое развивается из гемопоэтических клеток. Заболевание составляет третью часть всех злокачественных опухолей в педиатрической популяции. Гемобластозы являются основной причиной смертей среди всех патологий кроветворной ткани у пациентов детского возраста.

Что такое Гемоцитобластоз?

Гемопоэтические стволовые клетки (ГСК, также называемые гемоцитобластами) — это самые ранние предшественники клеток крови, которые дают начало всем остальным клеткам крови и происходят от гемангиобластов и прегемангиобластов, а те, в свою очередь — от клеток первичной эмбриональной мезодермы.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на парапротеинемические гемобластозы обратитесь к гематологу для проведения диагностики и назначения соответствующего лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем, регулярно проходите медицинские обследования, чтобы выявить заболевание на ранней стадии и начать лечение вовремя.