Врожденная спинномозговая грыжа у детей: в чем кроется опасность болезни

Спинномозговая грыжа – одно из наиболее опасных врожденных состояний, которые обнаруживаются у новорожденных. Проявляться начинает из-за нарушения развития плода. Примерно на этом же этапе данную патологию и обнаруживают.

Этиология и механизмы развития патологии

Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.

Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.

Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.

Мнение врачей:

Врожденная спинномозговая грыжа у детей представляет собой серьезное состояние, которое требует немедленного вмешательства специалистов. Опасность этой болезни заключается в возможных осложнениях, таких как паралич конечностей, нарушение функций мочевыводящей и кишечной систем, а также гидроцефалия. Важно понимать, что неразрешенная спинномозговая грыжа может привести к серьезным нарушениям развития и качества жизни ребенка. Поэтому раннее выявление и оперативное лечение этого заболевания играют решающую роль в предотвращении осложнений и обеспечении наилучших шансов на выздоровление. Врачи настоятельно рекомендуют родителям обращаться за медицинской помощью при первых признаках подозрения на врожденную спинномозговую грыжу, чтобы обеспечить ребенку наилучшее будущее.

https://www.youtube.com/embed/ayQz2OYH7ZU

Причины

Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:

• Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
• Генетическая предрасположенность;
• Подростковый возраст матери;
• Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
• Потребление лекарств, алкоголя в период беременности;
• Контакт с химикатами во время беременности.

Нормой считается закрытие трубки примерно на 7-8 неделе беременности. и именно на этом сроке вышеперечисленные факторы оказывают максимальное влияние на плод.

Причины развития спинномозговой грыжи

Типы

Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.

https://www.youtube.com/embed/MT4AUQuvGc8

Опыт других людей

Врожденная спинномозговая грыжа у детей вызывает серьезные опасения у родителей и специалистов. Это врожденное заболевание, при котором часть спинного мозга выступает через дефект в позвоночнике. Опасность заключается в том, что грыжа может привести к нарушению функций нижних конечностей, мочеиспускания, а также вызвать гидроцефалию – скопление жидкости в мозге. Для предотвращения осложнений необходимо оперативное вмешательство в раннем возрасте. Родители должны обращать внимание на симптомы и немедленно обращаться к врачу при их появлении, так как раннее выявление и лечение способствуют успешному преодолению этого заболевания.

Скрытая

Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.

Это наиболее легкая форма такого проявления. Примечательно, что в области поражения на кожных покровах может проявиться достаточно крупное пигментное пятно, небольшое углубление, избыточное скопление волос и так далее.

По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.

https://www.youtube.com/embed/GeBoNM3nwL4

Грыжевая

Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.

При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.

Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:

• Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
• Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
• Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
• Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется парезом ног, нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
• Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.

В зависимости от типа патологии врачи еще во время беременности прорабатывают тактику лечения, которая начинается либо во время вынашивания плода, либо сразу после рождения.

Разновидности спинномозговых грыж

Симптомы

Симптомы будут зависеть от степени поражения структур спинного мозга. Скрытая форма часто протекает бессимптомно. А вот остальные разновидности могут проявляться:

Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).

Анализ крови на альфа-протеин проводится примерно в период 15-20 недели течения беременности. также обязательно делается пренатальное

УЗИ

и амниоцентез. Последнее является пункцией плодного пузыря. Делается только если есть подозрение на подобную аномалию развития.

Методы лечения

Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.

Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.

Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.

Консервативные

Если говорить о консервативных способах лечения, то они эффективными считаются только в том случае, если была проведена операция по устранению спинномозговой грыжи. То есть это скорее дополнительная мера воздействия, которая направлена на улучшение качества жизни, профилактику дальнейшей деформации скелета, сохранение мобильности. Обычно применяются:

Медикаментозное лечение предполагается только при наличии соответствующей симптоматики, например, интенсивного

болевого синдрома

. В остальном оно считается бесполезным. Также важно, чтобы в организм больного поступало достаточное количество необходимых веществ, элементов, витаминов.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение обычно применяется в обязательном порядке, особенно при наличии грыжевого выпячивания. При скрытой форме врачи еще могут решать, требуется ли такого рода терапия.

При наличии грыжи лечение планируется еще до того, как ребенок родился. Из хирургического вмешательства могут быть проведены:

• Перинатальная операция, при которой ликвидируется анатомический дефект при нахождении плода в матке, проводится на 20-25 неделе течения беременности;
• После родов примерно на 3 день проводится операция такого же типа;
• При наличии гидроцефалии проводится шунтирование для ликвидации скопления жидкости;
• Устранение ортопедических аномалий – дисплазии суставов, сколиоза, деформации костей и так далее.

Важно понимать, что такие разновидности вмешательства не гарантируют устранения нарушений со стороны нервной системы, а потому могут остаться и различные дисфункции внутренних органов, которые должны лечиться отдельно. Оперативное вмешательство позволяет только предотвратить дальнейшее развитие патологии и опасные для жизни состояния. При проведении перинатальной операции врачи рекомендуют далее планировать кесарево сечение, в противном случае риск травмирования спинного мозга возрастает многократно.

Важно! По статистике именно перинатальное вмешательство является наилучшим выбором, так как не дает большого количества побочных эффектов, а после рождения абсолютное большинство детей ведет нормальную жизнь.

Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа

Врожденная спинномозговая грыжа имеет свои осложнения. Как уже говорилось ранее, при развитии Rachischisis всегда наступает летальный исход. В остальных же случаях могут наблюдаться следующие последствия:

• Полный или частичный паралич;
• Гидроцефалия с последующим нарушением физического и умственного развития;
• Нарушение работы нервной системы;
• Нарушение работы внутренних органов;
• Асимметрия либо неправильное с анатомической точки зрения расположение ног.

Некоторые состояния способны существенно повлиять на жизнь ребенка и привести рано или поздно к инвалидности летальному исходу.

Прогноз

Считается, что полностью вылечить ребенка от такого заболевания нереально. Но коррекции наиболее просто поддается скрытая форма. В остальных случаях многое будет зависеть от опытности хирурга.

В любом случае врачи говорят, что облегчение состояния, создание полноценных условий для жизни с помощью операции возможно в 100% случаев. Далее уже при проведении консервативной терапии удается скорректировать ОДА чтобы минимализировать проявления заболевания у взрослых.

О методах лечения спинномозговой грыжи в нашем видео:

Частые вопросы

Как долго живут дети с болезнью Бифида спина?

К сожалению, в России только на постановку диагноза может уйти несколько месяцев. Средняя продолжительность жизни людей со spina bifida — 70 лет. А в 50-х годах XX века она была меньше 20 лет.

Чем опасно спина Бифида?

При миеломенингоцеле мешок обычно состоит из мозговых оболочек с центральной нервной бляшкой. При не очень хорошем покрытии кожей, мешок может легко разрываться, увеличивая риск возникновения менингита.

Как лечится спинномозговая грыжа?

Единственным эффективным методом лечения является операция. Хирургическое лечение заключается в микрохирургическом иссечении стенок грыжевого мешка и максимальном восстановлении нормальной анатомии спинного мозга.

Что за болезнь spina bifida?

Spina bifida — это расщепление позвоночника и грыжа спинного мозга у плода. Spina bifida подразделяется на легкую и тяжелые формы. При легкой форме имеется незначительный дефект дужек позвонков и не наблюдается выпячивания тканей, обычно не имеет тяжелых последствий.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Важно регулярно наблюдать за развитием ребенка и обращать внимание на любые изменения в его поведении или физическом состоянии. Раннее выявление проблемы способствует более эффективному лечению.

СОВЕТ №2

Обратитесь к специалистам при первых признаках нарушения функций мочеиспускания, дефекации, нарушения чувствительности или двигательных функций у ребенка. Это может быть сигналом о возможном развитии врожденной спинномозговой грыжи.

СОВЕТ №3

Имейте в виду, что оперативное вмешательство в случае врожденной спинномозговой грыжи может быть необходимо, поэтому важно следовать рекомендациям врачей и не откладывать лечение.