Аномальный дренаж легочных вен – сложный порок сердца с высокой смертностью

Один из патологических врожденных пороков сердца известен, как аномальный дренаж легочных вен. При этом дефекте легочные вены впадают в полые большие вены или правое предсердие. Патология бывает полной и частичной. В первом случае, на уровне предсердия отсутствует сообщение между правым и левым отделами миокарда. А при частичном пороке перегружаются правые отделы миокарда, увеличивается давление в легочных сосудах и проявляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Особенности болезни

Как мы уже упомянули порок бывает двух типов:

полный аномальный дренаж легочных вен. Характеризуется отсутствием кровообращения между большим и малым кругом. Подобная деформация несовместима с жизнедеятельностью. Но если у малыша существуют другие врожденные пороки (дефект межпредсердечной или межжелудочковой перегородки), что бывает довольно часто, то короткое время новорожденный может жить. В этот период обязательно оперативное хирургическое вмешательство, в противоположном случае неизбежен летальный исход;
частичный аномальный дренаж легочных вен. При подобном дефекте только одна вена впадает в правое предсердие. Состояние ребенка в этом случае зависит от величины межпредсердного кровообращения.

Чаще всего подобный недуг сочетается с другими пороками и болезнями сердца:

Распространенный у новорожденных детей, тотальный и частичный аномальный дренаж легочных вен у подростков и взрослых не встречается, ибо оперируется еще в детском возрасте.

Схематическое изображение тотального аномального дренажа легочных вен

Мнение врачей:

Аномальный дренаж легочных вен – сложный порок сердца с высокой смертностью требует особого внимания и комплексного подхода в лечении. Врачи отмечают, что данное состояние является редким, но крайне опасным, так как приводит к серьезным нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы. Высокая смертность связана как с самим пороком, так и с возможными осложнениями, такими как сердечная недостаточность, аритмии и тромбоэмболические осложнения. Врачи подчеркивают, что для успешного лечения необходимо своевременное выявление аномалии, компетентная диагностика и оперативное вмешательство. Однако, даже при всех усилиях, прогноз остается неблагоприятным, поэтому раннее обращение за медицинской помощью и постоянное наблюдение специалистов играют решающую роль в улучшении прогноза для пациентов с данным пороком сердца.

https://www.youtube.com/embed/LbNVw8iOg5c

Классификация

Если все устья легочных вен впадают в правое предсердие или венозную систему большого круга кровообращения, то различают тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен. Всего легочных вен насчитывается четыре. Если в образовании дефекта участвует одна или две вены, то форму порока считают частичной. В основном, в аномалиях участвуют вены, которые отходят от правого легкого.

Классифицируют четыре типа подобного порока сердца:

надсердечный (супракардиальный). Кровеносные сосуды из легких впадают в систему верхней полой вены. Она отвечает за сбор крови от головы и верхних конечностей. Наиболее часто встречающаяся разновидность аномального дренажа легочных вен (бывает у 55% новорожденных);
сердечный (интракардиальный). Дренирование вены в венечный синус или правое предсердие. Встречается у 30% больных;
подсердечный (инфракардиальный). Впадение легочной вены в систему нижней полой вены, которая отвечает за сбор крови от внутренних органов и нижних конечностей. Бывает у 12% новорожденных;
смешанный. Может включать в себя сочетания предыдущих трех типов в различных комбинациях. С таким дефектом рождается 3% детей.

Причины возникновения

Аномальный дренаж легочных вен возникает под влиянием пары причин:

Читайте также:

Вены на животе при беременности

экологические. При воздействии на эмбрион, который находится в чреве будущей роженицы, вредных факторов окружающего мира возможно развитие генных отклонений. Если будущая мать принимает табак и наркотики, сильнодействующие препараты, алкоголь, а также заболевании острыми вирусными инфекциями, риск образования врожденного дефекта существенно увеличивается;
генетические. Данный порок сердца передается по наследству от старшего поколения к последующему. Если в семье у близких родственников наблюдался схожий дефект, то не исключено его появление у последующих поколений. Подобное происходит из-за изменений в генах или хромосомах. По своей сути врожденные дефекты сердечной мышцы вызваны мутациями хромосом.

https://www.youtube.com/embed/bV_arMsLpxk

Опыт других людей

Аномальный дренаж легочных вен – это редкий, но опасный порок сердца, который часто приводит к высокой смертности. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как настоящий испытание для себя и своих близких. Симптомы могут быть незаметными или проявляться в виде усталости, одышки, сердцебиения. Диагностика и лечение требуют специализированного подхода и опытных специалистов. Многие отзывы свидетельствуют о том, что раннее выявление и своевременное лечение этого порока сердца могут значительно повысить шансы на выздоровление.

Симптомы

Симптомы аномального дренажа легочных вен не являются типичными:

боли в районе сердца;
одышка при физической нагрузке;
повышенная утомляемость;
частые пневмонии и другие легочные заболевания;
отставание в физическом развитии;
бледность лица;
тошнота и рвота;
аритмия;
тахикардия.

https://www.youtube.com/embed/biLdOf5RJww

Диагностика

Для диагностики АДЛВ стоит обратиться к пульмонологу или врачу-кардиологу. Они назначат ряд исследований:

осмотр врача. Кардиолог может обнаружить систолический шум во втором или третьем межреберье слева от грудины;
электрокардиограмма (ЭКГ). Покажет сердечный горб и другие признаки нагрузки на правые отделы сердца;
рентгенография. Показывает усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии и расширение границ сердечной мышцы вправо;
эхокардиография. Результаты показывают отсутствие устья легочных вен в левом предсердии и уменьшенные размеры левой стороны сердца;
зондирование сердца и ангиокардиография (исследование сосудов сердца). Самые точны методы выявления аномального дренажа легочных вен. Данные методы показывают степень впадения и количество дренажированных кровеносных сосудов.

Лечение

Терапевтический и медикаментозный способ

Безоперационный способ лечения включает в себя подготовку к операции и профилактику острой сердечной недостаточности, которая может развиться, в следствии АДЛВ. В этом случае врач назначает больному мочегонные препараты и сердечные гликозиды.

Помните, что снижение физической нагрузки на малыша уменьшает риск обострения болезни. Следует избегать напряжения, стрессов и потрясений, ибо плач также является напряжением организма. В случае, когда ваш ребенок уже пошел, следите за тем, чтобы он не поднимал различные тяжести.

Операция

Читайте также:

Аортально-митральный порок сердца: о диагностике и лечении сочетанного недуга

Способ проведения операции определяется исходя из разновидности порока. Если он полный, то требуется немедленное хирургическое вмешательство в первые дни жизни. Операция проводится при подключении искусственного аппарата кровообращения и заключается в рассечении межпредсердной перегородки и создание сообщения между левыми и правыми отделами сердца. Кардиохирурги проводят реплантацию устьев легочных вен в левое предсердие. Для этого используются различные заплаты, форма которых зависит от вида порока.

При частичном аномальном дренаже легочных вен производится ушивание межпредсердного сообщения и пластика дефекта межпредсердной перегородки. Общие принципы хирургического вмешательства:

создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием;
закрытие дефекта межпредсердной перегородки;
перевязка патологического сообщения венозных сосудов с легочными венами.

Профилактика заболевания

Каких-то кардинальных способов профилактики предотвращения развития аномального дренажа легочных вен не существует. Врачи дают лишь рекомендации для беременных, которые помогут избежать развития у эмбриона дефекта или обнаружить его заблаговременно:

на сроке до двенадцати недель встать на учет в женскую консультацию;
регулярно посещать акушера-гинеколога;
полноценно питаться и соблюдать режим дня;
строгое наблюдение специалиста при заболеваниях и приеме лекарственных препаратов;
исключить употребление алкоголя, наркотиков и курение.

Осложнения при аномальном дренаже легочных вен

В качестве осложнений при АДЛВ могут развиваться:

частые пневмонии и
сердечная недостаточность.

Прогноз

Прогнозы при аномальном дренаже легочных вен не очень утешительные. Примерно восемьдесят процентов детей, имеющих подобный порок, умирают в первые два года жизни, а некоторые не дотягивают и до года.

Чем позже появляются симптомы заболевания, тем более благоприятный прогноз можно дать, но это касается только больных с частичным АДЛВ. Медицине известны случаи, когда пациенты доживали до тридцати лет.

Частые вопросы

Что такое аномальный дренаж легочных вен?

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — врожденный порок, при котором все (тотальный дренаж) или отдельные (частичный дренаж) легочные вены впадают в правое предсердие (ПП), полые вены или коронарный синус [8—10]. Первое описание порока принадлежит J. Winslow (1739) и J. Wilson (1798).

Что такое дренаж сердца?

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены.

Читайте также:

Тромб после операции на ноге

Сколько легочных вен у человека?

В норме обогащенная кислородом кровь от легких собирается в четыре легочные вены, которые впадают в левое предсердие.

Что такое Чадлв?

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.