Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.
Особенности болезни
Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).
Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.
Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).
Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов. Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза. Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.
Пемфигус, истинная пузырчатка (фото)
Мнение врачей:
Истинная пузырчатка (акантолитическая) и пемфигус – редкие, но серьезные кожные заболевания, характеризующиеся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках. Истинная пузырчатка вызвана автоиммунным процессом, при котором антитела направлены против клеток кожи, что приводит к их разрушению. Пемфигус также имеет автоиммунную природу, но характеризуется поражением клеток кожи и слизистой оболочки.
Для точного диагноза и лечения необходимо обращаться к квалифицированным дерматологам и иммунологам. Лечение обеих патологий включает применение иммунодепрессантов, глюкокортикостероидов, а также иногда плазмаферез и иммуноглобулинов. Важно помнить, что самолечение может усугубить состояние пациента.
Раннее обращение к врачу, соблюдение рекомендаций по лечению и регулярное наблюдение специалистов помогут контролировать заболевание и улучшить качество жизни пациента.
https://www.youtube.com/embed/GK8vjXDQLOQ
Классификация пемфигуса
Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:
- листовидная;
- себорейная;
- вульгарная;
- вегетирующая.
Причины возникновения
Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:
Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.
Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:
- биологические;
- физические;
- химические.
https://www.youtube.com/embed/nm1lXCellIw
Опыт других людей
Истинная пузырчатка, или акантолитическая пемфигус, – это редкое и тяжелое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей и язв на коже и слизистых оболочках. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как источник неприятных болей и дискомфорта, который сильно влияет на их качество жизни. Лечение акантолитической пемфигуса обычно включает в себя применение иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов для подавления иммунной системы и предотвращения образования новых пузырей. Кроме того, важным компонентом лечения является уход за кожей и предотвращение инфекций. Важно обращаться к квалифицированным специалистам для надлежащего диагностирования и лечения этого редкого заболевания.
Симптомы
Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.
https://www.youtube.com/embed/q6pvJ3N2TA8
Вульгарная
Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.
Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:
- ринит;
- стоматит;
- ларингит;
- гингивит.
Характерными признаками данной формы патологии считаются:
- гиперсаливация;
- боли при глотании;
- появление во рту специфического запаха;
- боли при разговоре.
Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки. Эрозиям характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).
Листовидная
Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются корочки. корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.
Этой патологии характерно:
- формирование плоских пузырей;
- положительный симптом Никольского;
- сливание пузырьков;
- развитие эксфолиативной эритродермии;
- появление ранок;
- формирование слоистых корок;
- сепсис;
- ухудшение состояния;
- развитие кахексии.
Себорейная
Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:
- лицо;
- спина;
- волосистая область головы;
- грудь.
Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой. После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела. Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).
Вегетирующая
Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.
Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены пустулы. Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.
Диагностика
Общие правила
- Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
- Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
- Очень важна прямая реакция иммунофлуоресценции.
- Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
- Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).
Дифференциация
Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:
- аллергия на лекарства;
- эритема (многоформная экссудативная);
- пемфигоида;
- дерматит Дюринга (герпетиформный);
- красный плоский лишай (буллезный);
- неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).
Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.
Лечение акантолитической пузырчатки
Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.
Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.
Терапевтическим способом
Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:
- смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
- аппликации на слизистую оболочку;
- использование антисептических препаратов;
- санация ротовой полости;
- полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
- полоскание хлоргексидином (0,02%);
- обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
- полоскание хлорамином (0,25%).
Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.
- Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
- Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.
Медикаментозным способом
В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:
Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).
- Читайте также:
Профилактика заболевания
После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).
Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.
Болеющему рекомендуется избегать прямых лучей солнца.
Осложнения
Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:
Прогноз
Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию. После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы. В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.
Частые вопросы
Какое средство применяют для лечения больных истинной Пузырчаткой?
Основное лечение патологии обычно начинается с применения иммуносупрессивных препаратов. Эти лекарства направлены на подавление активности иммунной системы, которая атакует собственные клетки кожи и слизистых оболочек. Глюкокортикостероиды, такие как преднизолон, являются ключевыми в этом лечении.
Чем лечить болезнь пузырчатка?
Лечение пузырчатки Основа лечения пузырчатки – гормональная терапия системными глюкокортикостероидами. На начальном этапе назначают высокие дозы препаратов, затем снижая их до поддерживающих. Кроме того, могут быть назначены методы гемокоррекции с целью очищения крови (гемосорбция, мембранный плазмаферез).
Как лечить Пузырчатку во рту?
В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.
Можно ли вылечиться от пузырчатки?
Лечение пузырчатки проводится только консервативными методами. Терапия основана на назначении кортикостероидных препаратов, которые обладают противовоспалительной активностью. Они позволяют справиться с аутоиммунным поражением эпителия и предупредить образование новых зон поражения.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках пузырчатки на коже обратитесь к дерматологу для диагностики и назначения лечения. Раннее обращение к специалисту поможет предотвратить осложнения и ускорить выздоровление.
СОВЕТ №2
Следуйте рекомендациям врача относительно лечения и ухода за кожей при диагнозе акантолитической пузырчатки или пемфигусе. Не пренебрегайте прописанными препаратами и процедурами, чтобы избежать обострений и сохранить здоровье кожи.
