Остеомиелофиброз, что это такое и как развивается болезнь?

Что такое острый остеомиелофиброз, как он развивается у детей и взрослых?

Остеомиелофиброз относится к миелопролиферативным заболевания. Он имеет непосредственную связь с разрастанием кроветворной ткани костного мозга. Зарождается на фоне тромбоцитемии или истинной полицитемии, хотя чаще всего в клинической практике гематоонкологов диагностируется идиопатический или первичный. Заболевание по праву считается болезнью пожилых людей, ведь такой диагноз чаще всего ставят пациентам предпенсионного и пенсионного возраста, причём его зарождению с одинаковой частотой подвергаются пациенты обоего пола. У детей этот недуг диагностируется крайне редко.

Особенности развития остеомиелофиброза заключаются в следующем:

1. Под воздействием негативных факторов в эритроидных элементах, гранулоцитах и мегакариоцитах возникает патологический процесс аномального перерождения, и начинает развиваться гиперплазия (активное увеличение численности мутировавших клеток одного или нескольких кровяных ростков путём их клонирования).
2. Аномальные элементы, вырабатываемые в больших количествах кроветворной тканью, начинают выбрасываться в кровоток, продолжая бесконтрольно размножаться и подавляя здоровые кровяные тельца, что приводит к нарушению жизненно важных функций, выполняемых костным мозгом и периферической кровью.

Стоит знать! Идиопатический остеомиелофиброз характеризуется постепенным замещением нормальной кроветворной ткани фиброзной. Процесс развивается очень медленно, поэтому обнаружить зарождение опасного недуга на первых стадиях не представляется возможным. Результатом патологического процесса, спровоцировавшего недостаточность кроветворных тканей, становится появление экстрамедуллярных, внекостномозговых, очагов кроветворения, располагающихся в селезенке, трубчатых костях, лимфатических узлах, печени. Перемещение участков гемопоэза в худшие условия приводит к замедлению кроветворной функции и сбоям в продуцировании нормальных кровяных телец.

Остеомиелофиброз — это редкое заболевание, характеризующееся замещением нормального костного мозга фиброзной тканью. Врачи отмечают, что основными причинами его развития могут быть генетические мутации, воздействие радиации или химических веществ. Заболевание часто проявляется в виде анемии, повышенной утомляемости и болей в костях. В процессе прогрессирования остеомиелофиброз может приводить к увеличению селезенки и печени, а также к повышенному риску инфекций и тромбообразования. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, который может включать медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, пересадку костного мозга. Понимание механизмов заболевания и его клинических проявлений является ключевым для эффективного управления состоянием пациентов.

Миелофиброз — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Виды и классификация болезни

По МКБ 10 остеомиелофиброз относится к группе миелоидных лейкозов, и имеет код D47.1. общепринятой в клинической практике классификации этого недуга не существует.

Онкогематологами, проводящими лечение патологических процессов такого типа, для облегчения задачи подбора терапевтических мероприятий, принято в каждом конкретном случае опираться на следующие виды остеомиелофиброза в зависимости от их клинико-морфологических особенностей:

1. Недуг, сопровождающийся миелоидной метаплазией (чрезмерным патологическим разрастанием соединительной ткани) локализованной в селезенке. Данная форма аномального процесса считается в клинической практике наиболее частой. Недуг обычно протекает в хронической форме, хотя иногда у этой опасной разновидности болезни встречается подострое течение.
2. Хронический остеомиелофиброз, развивающийся без миелоидной метаплазии селезенки. Данную разновидность недуга чаще всего сопровождает выраженная тромбоцитемия или эритроцитоз. При лабораторном исследовании кроветворных структур костного мозга специалистами выявляется трёхростковая гиперплазия.
3. Острый миелофиброз, не сопровождающийся миелоидной метаплазией селезенки. Этот тип заболевания характеризуется ранним переходом в острый лейкоз или наступлением аплазии (подавления) процесса кроветворения, при которых отмечается апластическиподобная (выраженное угнетение всех видов кровяных телец) картина крови, анемия, и серьёзные сбои в функционировании иммунной системы.

Причины возникновения патологического процесса

Почему кроветворная ткань подвергается патологически преобразованиям, в результате которых у человека зарождается остеомиелофиброз, науке на сегодняшний день не известно. Однако учёные с точностью утверждают о существующем ряде негативных факторов, способных оказать на костный мозг опасное воздействие, провоцирующее развитие в кроветворной ткани необратимых изменений.

В клинической практике гематоонкологов существуют следующие причины остеомиелофиброза, вернее факторы, способствующие появлению костномозговых нарушений:

• проживание в местностях с плохой экологической обстановкой;
• постоянное воздействие на организм канцерогенных и химических веществ при работе на вредных производствах без соблюдения правил техники безопасности;
• наследственный фактор. Генетические причины остеомиелофиброза отмечаются в клинической практике гематоонкологов чаще всего, потому специалисты относят всех людей, имеющих в семейном анамнезе онкологию крови, относят к группе риска. Им назначают и регулярные скрининговые исследования крови.

Стоит знать! Предпосылкой для зарождения остеомиелофиброза часто становятся и некоторые заболевания кроветворной системы, имеющие не только онкологический, но и аутоиммунный или вирусный характер. Также спровоцировать зарождение в костном мозге патологического процесса, провоцирующего разрастание соединительной ткани в трубчатых костях и явное нарушение функционирования кроветворных органов, могут такие болезни, как остеомиелит или туберкулёз.

Остеомиелофиброз — это редкое заболевание, характеризующееся замещением нормального костного мозга фиброзной тканью. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто описывают её как сложную и запутанную. Симптомы могут включать усталость, анемию, боли в костях и увеличение селезенки. Заболевание развивается постепенно, и его точные причины до конца не изучены, но предполагается, что оно может быть связано с мутациями в клетках крови. Многие пациенты отмечают, что диагностика может занять время, так как симптомы схожи с другими заболеваниями. Лечение включает поддерживающую терапию, а в тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как заболевание может прогрессировать и вызывать серьезные осложнения.

Все о диагнозе «миелофиброз». Онкогематолог, к.м.н. Евгения Геннадьевна Медведовская

Стадии развития миелопролиферативных заболеваний

Остеомиелофиброз возникает не сразу, а проходит в своём развитии через 3 этапа. Каждый характеризуется появлением своих, специфических клинических и гистологических признаков. Основные стадии остеомиелофиброза имеют непосредственную связь со степенью костномозговой и миелопролиферативной недостаточности.

Специалисты при выявлении заболевания и назначении лечебных мероприятий учитывают следующие этапы болезни:

1. Начальная (хроническая) фаза. На данном этапе отмечается полное отсутствие клинических признаков, свидетельствующих, что органы кроветворения поражены онкологическим процессом. Такое бессимптомное течение болезни характеризуется минимальными рисками для жизни человека, т. к. произошедшие в костном мозге гистологические изменения незначительны и не приводят к серьёзным нарушениям в функционировании внутренних органов. Данная стадия может длиться 10-15 лет, а опасный диагноз выявляется обычно случайно, при проведении исследования крови по поводу другого заболевания.
2. Развёрнутая или фаза акселерации. На этой стадии остеомиелофиброза происходит активизация патологического процесса и у больного человека появляется выраженная лейкемическая симптоматика. Если на этом этапе не проводить соответствующие лечебные мероприятия, болезнь в короткие сроки перейдёт в финальную, неизлечимую, стадию, что приведёт пациента к летальному исходу.
3. Терминальная. На этом этапе пациентам диагностируют остеомиелофиброз 3 степени. Данная стадия характеризуется прогрессивным ухудшение общего состояния человека, а опухолевые структуры начинают вести себя толерантно к любой терапии, что переводит недуг в категорию неизлечимых болезней.

В самом финале развития недуга у пациента наступает бластный криз – полная активизация патологического процесса, не поддающаяся назначаемым гематоонкологами терапевтическим мероприятиям и способная в короткие сроки, составляющие несколько месяцев или недель, закончится летальным исходом.

Симптомы заболевания

Нарушение естественных процессов, протекающих в системе кроветворения, приводят к возникновению ряда клинических признаков, явно или косвенно указывающих на зарождение опасного заболевания. Симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, обычно появляются на поздних стадиях болезни, когда патологический процесс переходит в категорию неизлечимых.

Основным признаком активно развивающегося патологического процесса становится спленомегалия (увеличение селезенки), сопровождающаяся появлением тупых болей в левом подреберье, ощущением полного насыщения даже при употреблении незначительного количества пищи и наличием в брюшной полости опухолевого образования, хорошо прощупываемого при пальпации.

Про развитие остеомиелофиброза может сказать и выраженная анемия, а также ряд не специфических признаков:

• регулярно появляющаяся и не объяснимая какими-либо патологическими факторами общая слабость;
• быстрая, наступающая даже при незначительной физической активности, утомляемость;
• постоянная субфебрильная температура, не сбиваемая жаропонижающими;
• подверженность частым инфекционным и вирусным заболеваниям;
• потеря аппетита и резкое снижение массы тела.

Важно! Если у человека, чувствовавшего себя до недавнего времени достаточно хорошо, неожиданно появились косвенные или явные симптомы остеомиелофиброза, ему не стоит откладывать посещение гематолога. Выраженная симптоматика, указывающая на развитие злокачественных процессов в кроветворных органах, обычно наблюдается на последних стадиях болезни, когда каждый день задержки терапевтических мероприятий приближает онкобольного к смерти и не оставляет ему шансов на достижение периода ремиссии.

РакOFF: Миелофиброз

Диагностика

Основанием для назначения диагностических мероприятий, позволяющих подтвердить или опровергнуть предполагаемую болезнь, служат появившиеся внезапно симптомы остеомиелофиброза. Гематоонкологи в своей клинической практике применяют определённый ряд диагностических мероприятий, позволяющих быстро выявить характер онкологического процесса, протекающего в костном мозге, и поставить правильный диагноз.

Их основой является лабораторная диагностика:

• общеклинический и биохимический анализ крови, позволяющий выявить наличие аномальных, остановившихся в своём развитии на стадии бластов, кровяных телец;
• биопсия кроветворных тканей, дающая возможность подтвердить или опровергнуть страшный диагноз и уточнить гистологические признаки патологического процесса.

Для уточнения диагноза обязательно проводится и инструментальная диагностика остеомиелофиброза. Пациентам назначают УЗИ брюшной полости и рентгенографию легких для выявления вторичных злокачественны очагов, а также сцинтиграфию трубчатых костей для оценки степени произошедших в них разрушений.

Стоит знать! Лечение остеомиелофиброза может быть назначено только после того, как проведены все необходимые в этом случае диагностические исследования и подтверждён предполагаемый диагноз. Без получения специалистом соответствующих этому недугу диагностических критериев, а именно определённой диспропорции в картине крови, степени выраженности спленомегалии и облитерация (заращение) каналов, находящихся в трубчатых костях, начинать проведение терапии категорически недопустимо.

Основные методы лечения остеомиелофиброза

Полностью вылечить данную разновидность онкологического поражения кроветворной ткани невозможно. Все терапевтические мероприятия, назначаемые больному, преследуют цель облегчить присутствующую негативную симптоматику и улучшить состояние больного. Самым результативным средством, позволяющим купировать симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, и быстро достигнуть временного улучшения общего состояния, является регулярное переливание небольших количеств крови. Данная процедура даёт специалистам возможность держать под контролем количественное содержание в кровеносном русле эритроцитов и гемоглобина.

Помимо регулярных переливаний пациентам могут быть назначены следующие терапевтические мероприятия:

1. Медикаментозное лечение остеомиелофиброза. Противоопухолевая терапия назначается всем без исключения пациентам, у которых заболевание не достигло финальной стадии и не перешло в категорию неизлечимых. Препаратами выбора при медикаментозном лечении органов кроветворения чаще всего становятся Гливек и Миелосан. Побочные эффекты лекарств, купирующих симптомы остеомиелофиброза, не поддаются оценке, т. к. их назначают больным, уже имеющим ярко выраженную симптоматику, сопровождающую нарушение функционирования различных внутренних органов.
2. Гормонотерапия. Недуг лечат анаболическими средствами и кортикостероидами в тех случаях, если у больных выявляется выраженная анемия, возникшая на фоне угнетения нормальных эритроцитов. Также эти препараты назначают в случае отсутствия положительной динамики от курса химиотерапии.
3. Хирургическое лечение остеомиелофиброза. Операция при этой разновидности недуга бывает, необходима, если у пациента наблюдается выраженное увеличение селезенки, сопровождаемое явной тромбоцитопенией. Оперативное вмешательство способствует значительному улучшению самочувствия больного, т. к. одновременно с кроветворным органом удаляется значительное количество злокачественных клеток.

Золотым стандартом в терапии у детей и молодых, не достигших пятидесятилетнего возраста пациентов, является трансплантация костного мозга, но в клинической практике пересадка стволовых клеток используется достаточно редко.

Прогноз и продолжительность жизни

Среди всех миелопролиферативных заболеваний описываемая разновидность недуга является самой неблагоприятной. Прогноз при остеомиелофиброзе имеет непосредственную зависимость от стадии болезни, обозначающей группу риска для больного. Хотя следует сказать, что риски раннего летального исхода присутствуют на любом этапе развития этого заболевания. Высокая смертность в раннем периоде объясняется попаданием в организм больного инфекции, т. к. любые инфекционные агенты приводят активизации онкопроцесса и быстрому его переходу в терминальную, неизлечимую стадию.

Средняя продолжительность жизни при остеомиелофиброзе составляет 6-8 лет, но некоторые больные, неукоснительно соблюдающие рекомендации лечащего врача, доживают до глубокой старости при стабильном обще состоянии, слабо выраженной спленомегалии и нормальном уровне кровяных телец. Самыми неблагоприятными признаками данной разновидности болезни являются выраженные тромбоцитопения и анемия, способные спровоцировать ранний летальный исход.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Вопрос-ответ

Что такое остеомиелофиброз?

Остеомиелофиброз – заболевание, в основе которого лежит поражение костного мозга, относится к группе лейкозов.

Откуда берётся миеломная болезнь?

Точные причины развития заболевания не определены. Опыт наблюдений показывает явную наследственную предрасположенность к этой патологии, а также связь миеломы и некоторых хромосомных аномалий. В число факторов риска входят также избыточная лучевая нагрузка, воздействие канцерогенов, острые и хронические интоксикации.

Как ощущается боль в костях при миелофиброзе?

Миелофиброз может привести к затвердению костного мозга. Когда это происходит, соединительные ткани, окружающие кости, воспаляются. Результат: болезненные или чувствительные кости и болезненность суставов .

Сколько живут с миелопролиферативным заболеванием?

При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1, 5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев).

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови. Раннее выявление остеомиелофиброза может значительно улучшить прогноз и качество жизни.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Употребление продуктов, богатых витаминами и минералами, может поддержать общее состояние здоровья и иммунную систему, что особенно важно при наличии хронических заболеваний.

СОВЕТ №3

Не игнорируйте симптомы, такие как усталость, боли в костях или частые инфекции. Эти проявления могут быть связаны с остеомиелофиброзом, и важно обратиться к врачу для диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с врачом и следуйте его рекомендациям. Лечение остеомиелофиброза может включать различные подходы, и важно быть вовлеченным в процесс, чтобы достичь наилучших результатов.