Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Среди опухолевых заболеваний встречаются те, что не являются злокачественными, но могут угрожать не менее серьезными последствиями. К таковым относится описанная ниже болезнь.

Понятие

Доброкачественная опухоль

, сформированная поперечнополосатой мышечной тканью – рабдомиома, может иметь разную локализацию.

Обычно данную патологию выявляют вблизи крупных суставов – коленных, тазобедренных, но существуют и образования сердца (у детей), языка и горла (у взрослых) и половых органов (только у женщин).

Предварительный диагноз специалист может поставить уже при осмотре плотной опухоли до 15 см. размером, которая не спаяна с окружающими тканями, так как является инкапсулированной.

В разрезе видно, что она занимает область подкожной жировой клетчатки и мышцы и имеет темно-коричневый цвет.

Специалисты отмечают, что данная опухоль может быть самостоятельной или находиться внутри других образований, например, тератомы, а также нередко состоит из нескольких узелков.

В детском возрасте эта редкая патология поражает, преимущественно, сердце (до 60% от всех опухолей миокарда). Обнаруживается заболевание в возрасте 0-15 лет, порой позже.

У взрослых и подростков новообразование чаще выявляется в позадиушной зоне, на стенке живота, тканях ног, на грудной стенке. Средний возраст диагностирования среди взрослых – 36 лет.

Мнение врачей:

Рабдомиома – это редкий тип опухоли, который может возникать как у детей, так и у взрослых. Причиной ее появления является мутация генов, приводящая к не контролируемому делению мышечных клеток. У детей рабдомиома чаще возникает в мягких тканях, а у взрослых – во внутренних органах.

Симптомы рабдомиомы могут варьироваться в зависимости от места ее образования. Общими признаками являются боль, отечность, нарушения функции органов. У детей также могут наблюдаться задержка в развитии и нарушения в работе сердца.

Лечение рабдомиомы обычно включает хирургическое удаление опухоли, химиотерапию и лучевую терапию. Важно начать лечение как можно раньше, чтобы предотвратить распространение опухоли и улучшить прогноз.

Врачи рекомендуют регулярно проходить медицинские осмотры, особенно если есть факторы риска, такие как генетическая предрасположенность. Раннее выявление рабдомиомы повышает шансы на успешное лечение и выздоровление пациента.

https://www.youtube.com/embed/PG0c6raNil8

Виды заболевания

Есть несколько классификаций патологии, основная включает подразделение по месту расположения:

1. Сердечные (кардиальные) опухоли находятся в мышце сердца.
2. Внекардиальные – имеют иную локализацию.

Что касается типов опухолей по их гистологическому исследованию, то можно обозначить следующие:

1. Фетальные. Могут быть полиповидными, клеточными, миксоидными, отличаясь друг от друга типом расположения волокон и видом роста. Появляются у человека с рождения.
2. Взрослые. Их структура похожа на таковую в физиологически нормальной поперечнополосатой ткани. Отдельной строкой стоит опухоль женских гениталий.

Все типы рабдомиом не имеют склонности к инвазивному (повреждающему окружающие ткани) росту, поэтому считаются доброкачественными. Некоторые из них могут рецидивировать после лечения, то такое явление считается очень редким.

До 10% опухолей может трансформироваться в злокачественные рабдомиосаркомы.

Причины

Точные причины пока остаются вопросом дискуссионного характера. Каким образом нормальные клетки мышц перерождаются в опухоль, точно не ясно, но предполагается, что это происходит под действием тех или иных провоцирующих факторов.

Эти факторы приводят к сбою в производстве миоцитов (клеток мышцы) или клеток, которые формируют волокна Пуркинье в сердце. Но другие исследователи придерживаются мнения, что такие клетки нарушают свою структуру уже во время вызревания.

Возможно, в патогенезе опухоли имеют место и те, и другие процессы, в зависимости от чего и появляется фетальное или взрослое образование.

Что же может оказать влияние на неправильное формирование и развитие миоцитов в тканях организма? Предположительно, такими факторами являются:

• отягощенная наследственность;
• плохая экология;
• работа на вредных производствах;
• отравления, интоксикации;
• гормональные сбои;
• болезни метаболизма, особенно, углеводного обмена;
• мутирование генов во время зачатия.

https://www.youtube.com/embed/ORZjA_NmS1c

Опыт других людей

Рабдомиома – это редкое злокачественное новообразование, которое может возникнуть как у детей, так и у взрослых. Причиной ее появления чаще всего является мутация генов, приводящая к не контролируемому делению мышечных клеток. Симптомы рабдомиомы могут включать в себя боли в мышцах, отечность, слабость, а иногда и кровотечения. Для диагностики обычно проводят биопсию и различные обследования. Лечение зависит от стадии заболевания и может включать хирургическое удаление опухоли, химиотерапию и лучевую терапию. Важно начать лечение как можно раньше, чтобы повысить шансы на выздоровление.

Рабдомиома сердца у новорожденных

Несмотря на то, что далеко не всегда данное заболевание обнаруживается сразу после рождения (порой постановка диагноза проводится после 10-15 лет), предпосылки для его появления имеются непосредственно с рождения.

Нередко патология выявляется во время фетальной ЭХО-КГ, которая проводится в плановом порядке или для поиска причин отставания в росте и предпосылок гипоксии плода.

Доброкачественная опухоль сердца этого типа – самая частая локализация рабдомиомы у детей. Чаще всего она находится в левом или правом желудочке либо на перегородке между ними, но порой выявляется и в других отделах.

Данная доброкачественная опухоль является весьма опасной, ведь многие из них отличаются внутриполостным увеличением в размерах, поэтому могут перекрыть путь кровотока, чем провоцируют смерть ребенка.

Возможен и благоприятный исход, так как почти половина таких образований имеют тенденцию к самопроизвольному уменьшению (инволюции) и исчезновению без лечения при истощении запаса гликогена в них. Именно поэтому показания для операции при опухоли сердца у ребенка присутствуют не всегда, а только при развитии осложнений и сопутствующих болезней.

При наличии рабдомиомы у родителей следует обязательно проводить тщательное исследование сердца у новорожденных. Дело в том, что встречаются семейные формы поражения сердца, которые обусловлены присутствием дефектных генов.

Чаще всего у малышей с такой локализацией опухоли диагностируется и

туберозный склероз

– генное заболевание с формированием множества доброкачественных опухолей в разных тканях.

Осложнением образования в сердце у детей может стать сердечная недостаточность, аортальный стеноз, кардиомиопатии и прочие тяжелые патологии, поэтому лечение, при необходимости, должно быть своевременным.

https://www.youtube.com/embed/adRH3VkmIss

Симптомы

Позднее обнаружение болезни часто связано с тем, что она не дает клинических признаков, развивается годами, но внешне не заметна. Только когда опухоль достигнет значительного размера, она проявит себя описанной ниже симптоматикой.

Конечно, нарушение работы сердца повлечет за собой снижение сердечного выброса, различные сбои в проводимости.

Основные проявления патологии, которая возникает в области сердца у детей, могут быть такими:

• аритмии (брадикардия, тахикардия, экстрасистолия и т.д.);
• отеки конечностей и живота;
• плохая прибавка в весе;
• нарушенный аппетит;
• цианоз кожи;
• частый плач, слабость, капризность ребенка;
• различные виды отклонений в психическом развитии.

Если опухоль локализована внутри желудочков, она чаще всего становится причиной развития сердечных блокад. Серьезные сбои проводимости возникают при расположении ее на межжелудочковой перегородке, причем они часто сопровождаются потерей сознания затяжного характера.

Если опухоль продолжает расти в размерах, это может окончиться асистолией – остановкой сердца, а при закрытии ею выводного тракта желудочка – острой сердечной недостаточностью с плохим исходом.

Симптомокомплекс одиночных рабдомиом другой локализации – области брюшной стенки, половых органов, конечностей, шеи и головы – обычно представлен визуальным или пальпаторным их выявлением самостоятельно или во время планового осмотра у доктора.

Опухоли не причиняют боли, дискомфорта и многими воспринимаются как «жировики». Точно поставить диагноз может лишь доктор после проведения соответствующих анализов.

Диагностика

Опухоль сердца можно диагностировать внутриутробно или после рождения ребенка, а также в любом другом возрасте.

Основным методом исследования продолжает оставаться ЭХО-КГ (УЗИ сердца), но в последние годы более точным способом диагностики становится МРТ сердца.

Эти методики позволяют поставить диагноз, оценить размер, расположение образования, выявить нарушения гемодинамики в сердце, а также проанализировать рост опухоли.

Точный диагноз можно обозначить только после биопсии, несмотря на то, что инструментальные методы имеют большое значение для предварительной оценки объемов операции (при ее необходимости). Биопсию берут путем катетеризации сердца, но данная процедура чревата различными осложнениями, поэтому выполняется далеко не всегда.

Опухоли иной локализации диагностируют при помощи тех же те методов – УЗИ и МРТ, но при наружном расположении новообразования его биопсия будет не столь затруднительной.

Зачастую гистологический анализ проводится уже после полного удаления опухоли.

При ошибочном диагностировании и последующем выявлении злокачественной опухоли в дальнейшем больному выполняется облучение оперированной зоны.

Лечение рабдомиомы

Единственный способ, при помощи которого можно избавиться от этого заболевания – хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой, после чего риск ее рецидива сводится к минимуму.

Новообразования на сердце иссекают по мере возможности полностью или частично, применяя открытый кардиохирургический доступ. В дальнейшем в обязательном порядке дожидаются гистологического заключения для подтверждения доброкачественного характера патологии.

Консервативная терапия применяется, если опухоль имеет малый размер, не причиняет беспокойства и не нарушает внутрисердечного кровообращения. В этом случае используются препараты для повышения сердечного выброса, для укрепления миокарда и профилактики сердечной недостаточности.

Наблюдательная тактика при начале быстрого роста опухоли должна смениться проведением операции, а после нее человек обязан длительно наблюдаться у врача для раннего выявления рецидива.

Частые вопросы

Как выглядит Рабдомиома?

Выглядит в виде узла, достаточно подвижного, с четко очерченными границами и эластичной консистенцией, окруженного капсулой. Опухоль обычно небольших размеров, но может достигать внушительных объемов, вызывая тем самым осложнения. Клиническое течение заболевания – доброкачественное.

Можно ли вылечиться от Рабдомиосаркомы?

За последние десятилетия в лечении рабдомиосаркомы был достигнут серьезный прогресс. При локализованной (не метастазировавшей) опухоли прогноз достаточно хороший: примерно 80% таких больных излечивается.

Что такое эмбриональная рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома – опухоль, развивающаяся из эмбриональных мезенхимальных клеток, которые потенциально могут дифференцироваться в клетки скелетных мышц. Она может возникать из практически любого типа мышечной ткани в любом месте, в результате чего клинические проявления сильно варьируются.

Что за болезнь альвеолярная рабдомиосаркома?

Альвеолярная рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль соединительной ткани, возникающая из скелетных мышечных клеток, которые полностью не дифференцировались. Относится рабдомиосаркома к разряду крайне агрессивных опухолей, для которых характерен быстрый рост, рецидивы и частое метастазирование.

Полезные советы

СОВЕТ №1

В случае подозрения на рабдомиому у себя или у близкого обратитесь к врачу для проведения диагностики и назначения лечения. Не пытайтесь самостоятельно устанавливать диагноз и лечить заболевание.

СОВЕТ №2

При появлении симптомов рабдомиомы, таких как мышечные боли, слабость, темная моча, обратитесь к специалисту немедленно, так как раннее обращение за помощью увеличит шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №3

Помните, что рабдомиома может быть вызвана различными причинами, включая травму, инфекцию, нарушения обмена веществ и другие факторы. Поэтому важно вести здоровый образ жизни, избегать перегрузок и травматичных ситуаций.