Спина Бифида: особенности состояния, причины, прогноз

Спина Бифида – состояние, при котором наблюдается расщепление позвонков. Протекать может как в скрытой форме (отсюда и название – скрытое расщепление позвоночника), так и в более тяжелых вариантах с образованием грыжевого мешка. Имеет ряд особенностей, а симптоматика будет зависеть от того, насколько тяжелое состояние у больного.

Особенность внутриутробной патологии

Данное состояние развивается обычно во внутриутробный период. Причем, если смотреть на мировые исследования по эмбриологии, проявляется патология примерно на 9 неделе беременности.

Представляет из себя данное состояние неполное закрытие нервной трубки, на месте которой в будущем будет располагаться позвоночник и спинной мозг. Чаще всего патология развивается в позвонке L5-S1. В МКБ-10 классифицируется по коду Q05.

У больных над пораженным участком расщепление позвонков хорошо заметно и проявляется впадиной, повышением волосистости или гиперпигментацией покровов. Может проявляться в нескольких вариантах:

• Скрытое расщепление позвоночника – наиболее легкая форма, которая может протекать практически бессимптомно и выглядит только как расщепление позвонков.
• Менингоцеле – при расщеплении позвонков образовался грыжевый мешок с ликвором. В процесс вовлекаются спинномозговые оболочки.
• Липоменингоцеле – жировая клетчатка приводит к прободению спинного мозга, придавливает и нарушает функциональность. В результате это приводит к нарушениям двигательной активности и работы внутренних органов в областях ниже выпячивания.
• Миеломенингоцеле предполагает вовлечение в процесс спинного мозга, нервных корешков с последующим изменением кожных покровов в области над выпячиванием.

В особо тяжелых случаях, когда спинной мозг остается незащищенным из-за такого состояния, это приводит к смерти ребенка. Вообще врачи отмечают по статистике, что у подростков и взрослых пациентов патология проявляется крайне редко, так как пациенты редко когда с таким заболеванием перешагивают рубеж в 3-4 года.

Формирование позвоночника во внутриутробном периоде

Мнение врачей:

Спина бифида – врожденное заболевание, при котором позвоночный столб не закрывается полностью во время развития плода. Врачи отмечают, что особенности состояния у пациентов с данным диагнозом могут быть разнообразными, включая проблемы с функцией мочевыводящей системы, неврологические нарушения, а также дефекты в развитии позвоночника. Причины возникновения спины бифиды могут быть связаны как с генетическими факторами, так и с воздействием внешних негативных факторов на организм матери во время беременности. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания и своевременности начала лечения. Специалисты подчеркивают, что раннее выявление и комплексное лечение способствуют улучшению качества жизни пациентов с спиной бифидой.

https://www.youtube.com/embed/LwRle_ebcls

Причины

Причин у такого нарушения развития во внутриутробном периоде достаточно много. В основном выделяются факторы, которые влияли на мать в период вынашивания ребенка:

• Слишком молодой возраст беременной;
• Перенесенные инфекционные патологии;
• Неконтролируемый прием медикаментов;
• Недостаток веществ, в особенности – фолиевой кислоты;
• Потребление алкоголя;
• Гипертермия на ранних сроках (в том числе сауны, бани, джакузи);
• Избыточный вес;
• Неконтролируемый диабет.

Примечательно, что вопрос наследственности в данном состоянии играет роль только в 10% случаев. Чаще же всего важны возраст матери, количество родов (при первой беременности риск проявления Спина Бифида выше), социально-экономический статус (в данном случае имеется ввиду сочетание стрессов, неправильного и недостаточного питания, тяжелый физический труд и многое другое).

Стадии тяжести патологии

Клиническая картина спины Бифида

Проявляться Спина Бифида будет в зависимости от разновидности. При внутриутробном развитии во время проведения УЗИ такое состояние в определенных случаях может проявляться как выпячивание в области спины.

Чтобы подтвердить диагноз, врачи проводят анализ крови или анализ околоплодных вод матери на наличие особого фермента.

А вот при рождении данные состояния могут отличаться как по внешним признакам, так и по симптомам.

В зависимости от области поражения симптомы могут меняться. Примерно 85% случаев приходится на пояснично-крестцовый отдел.

Остальные 15% равномерно распределяются на грудной и шейный отделы позвоночного столба. при этом чем выше расположено грыжевое выпячивание – тем тяжелее будет симптоматика больного. В некоторых случаях могут нарушаться рефлексы вплоть до отсутствия глотания.

Также вместо со Спина Бифида могут протекать и осложнения, вызванные ею:

• Раннее половое созревание;
• Депрессия;
• Ожирение;
• Аномалия Киари;
• Гидроцефалия;
• Патологии сердца, недоразвитие органа;
• Заболевания зрения;
• Недоразвитие спинного мозга;
• Аномальное развитие мочевыделительной системы и мочевыводящих путей, энурез.

После рождения у новорожденного могут наблюдаться либо характерное выпячивание, либо впадина на месте расщепления и повышенная волосистость. Параллельно определяют мышечную слабость, вялость ребенка, снижение рефлексов некоторых типов (например, хватательного), недостаточность координации.

https://www.youtube.com/embed/PP38FJyqFt8

Опыт других людей

Спина бифида – это врожденное заболевание, при котором позвоночник и спинной мозг не закрываются полностью во время развития плода. Люди с этим состоянием могут столкнуться с различными проблемами, такими как нарушения функций мочевыводящей и кишечной систем, паралич нижних конечностей, проблемы с ходьбой и координацией движений. Причины спина бифиды могут быть генетическими или окружающей средой, например, недостатком фолиевой кислоты у беременных. Прогноз зависит от тяжести состояния и возможности доступа к качественной медицинской помощи. С ранним выявлением и комплексным лечением люди с спина бифидой могут вести полноценную жизнь и достичь значительного улучшения своего состояния.

Лечение

Лечение проводят еще в перинатальный период примерно на 20-25 неделе. Заключается оно в устранении дефекта при внутриутробном развитии ребенка.

Обычно просто сшиваются ткани. Такой тип вмешательства плод переносит гораздо лучше, чем ребенок после рождения, да и осложнений гораздо меньше.

Также терапия будет зависеть от тяжести заболевания. Устранить визуальный дефект можно хирургическим методом, но если поражены спинной мозг и нервные корешки, то их функциональность восстановить уже не получится.

Соответственно терапия направляется на облегчение состояния больного, сохранение того объема двигательной функции, которым он обладает, созданием условий для нормального самостоятельного функционирования, насколько это возможно.

Для этого используются:

В силу возраста пациента многие методики попросту неприменимы. Соответственно нужно четко проработать с врачом курс лечения.

https://www.youtube.com/embed/k5X0C761ztM

Прогноз

Если говорить о прогнозах, то продолжительность жизни больного будет зависеть от степени тяжести поражения. То есть при скрытом расщеплении больной практически не испытывает неприятной симптоматики и является при определенных условиях вполне самостоятельным человеком.

При наличии выпячиваний требуется операция в любом случае. Но ее исход будет зависеть от ряда факторов – опыта специалиста, тяжести состояния, сопутствующих патологий и многого другого. Если уже развился паралич, то его вылечить уже не получится.

Продолжительность жизни со скрытой формой в основном среднестатистическая, как и для любого человека. Заболевание не влияет на функциональность организма.

В отношении других проявлений с грыжевыми выпячиваниями статистика показывает, что эти дети редко живут дольше 3-4 лет.

Соответственно у взрослых такое заболевание обнаруживается достаточно редко, так как по той же статистике наиболее частым является развитие менингоцеле, которое существенно влияет на работоспособность человека и функциональность его органов.

В большинстве случаев люди получают инвалидность по факту ряда критических нарушений. По этой же причине пациенты со Спина Бифида считаются непригодными к ряду видов служб, в том числе и в армии. Но при отсутствии четко выраженной симптоматики нередко данную патологию игнорируют в военкоматах, хотя она и проходит по нескольким статьям в том числе и порокам развития. Поэтому в отношении данного вопроса стоит проконсультироваться с лечащим врачом.

Прогнозы и отзывы о лечении врожденной патологии в нашем видео:

Частые вопросы

Почему возникает спина Бифида?

Спина Бифида – это аномалия, которая возникает на первом месяце беременности в утробе матери. Пока позвоночник ребенка обретает форму, он не закрывается полностью, и по этой причине среди населения возникает картина, известная как «болезнь расщепления позвоночника». Точно неизвестно, что его вызывает.

Что будет если не лечить спина Бифида?

Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т. Д. Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).

Как подтвердить диагноз спина Бифида?

Методы визуализации черепа (УЗИ, КТ или МРТ) используют для выявления гидроцефалии и сирингомиелии. После постановки диагноза spina bifida необходимо провести обследование мочевыводящих путей, включающее анализ мочи, посев мочи, определение азота мочевины и креатинина крови, а также ультразвуковое исследование.

Сколько живут с диагнозом спина Бифида?

В США в 98% случаев постнатальную операцию по ушиванию грыжи делают в первые 48 часов и никогда не делают позже 72 часов с момента рождения. К сожалению, в России только на постановку диагноза может уйти несколько месяцев. Средняя продолжительность жизни людей со spina bifida — 70 лет.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При планировании беременности обратитесь к врачу для консультации о возможных факторах риска спины бифиды и о методах их предотвращения.

СОВЕТ №2

Регулярно посещайте врача и следите за состоянием здоровья вашего ребенка, если у вас есть диагностированный случай спины бифиды.