Агенезия — врожденная патология, характеризующаяся полным отсутствием почки

Агенезия почки была известна человечеству еще с античных времен. Об этой патологии упоминал Аристотель, говоря, что если без сердца животное существовать не может, то без селезенки или почки – вполне. Потом почечной дисплазией заинтересовался в эпоху Возрождения бельгийский ученый Андреас Везалий. И уже в 1928 году советский доктор Соколов начал активно выявлять частоту этого заболевания у человека. Сегодня выделено несколько различных видов агенезии, каждый из которых имеет свои симптомы и прогнозы для дальнейшей жизни.

Агенезия почки

В различных медицинских источниках нередко можно встретить смешение двух терминов – агенезия и аплазия почки. Внесем ясность: агенезия – это врожденное, полное отсутствие одной почки (или двух) у человека. При этом на месте отсутствующего органа нет никаких зачатков почечной ткани, не может быть мочеточника и даже его части.

Аплазия – это недоразвитая почка, которая не способна полноценно выполнять свою функцию. В этом случае может сохраняться часть трубки мочеточника, даже целый мочеточник, который просто слепо заканчивается наверху, не соединяясь ни с каким органом. Поэтому когда говорят об агенезии с сохранением мочеточника, на самом деле речь идет об аплазии.

Единой статистики этой почечной патологии не существует. Известно, что все почечные аномалии занимают 7-11% среди всех патологий мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки регистрируется у одного новорожденного малыша из 1 тысячи (некоторые источники сообщают о соотношении 1:700). Двусторонняя (отсутствие обоих органов) – у 1 ребенка из 4-10 тысяч.

Мнение врачей:

Агенезия почки – серьезное врожденное заболевание, при котором у пациента отсутствует один из органов мочеобразования. Врачи отмечают, что данное состояние может привести к серьезным проблемам с функционированием оставшейся почки, так как она должна компенсировать работу отсутствующего органа. У пациентов с агенезией почки повышается риск развития гипертонии, хронической почечной недостаточности и других осложнений. Поэтому важно своевременно выявлять данное состояние и проводить необходимое лечение для поддержания здоровья почечной системы.

https://www.youtube.com/embed/HxUSQ02ojiA

Причины

Причины агенезии почки

Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.

Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.

К таким факторам риска относят:

  1. Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др.
  2. Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения.
  3. Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы.
  4. Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача).
  5. Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности.
  6. Наличие венерических заболеваний у пациентки.

Клиническая картина

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

В этом случае вторая почка берет на себя до 75% функций недостающего органа, и человек просто не чувствует какого-либо ощутимого дискомфорта. Но нередко внешние симптомы почечной аномалии появляются сразу после рождения малыша.


На агенезию почки у новорожденного могут указывать следующие признаки:

  • пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
  • ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
  • на теле избыточное количество складочек;
  • большой животик;
  • легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
  • деформации ног;
  • смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

https://www.youtube.com/embed/jDjAMeoTuaE

Опыт других людей

Агенезия почки – редкое врожденное заболевание, при котором у человека отсутствует одна из почек. Люди, столкнувшиеся с этой патологией, описывают ее как сложное состояние, требующее постоянного медицинского наблюдения и особого внимания к здоровью. Несмотря на отсутствие одной почки, большинство пациентов могут вести полноценную жизнь благодаря другой здоровой почке. Однако, необходимость соблюдения диеты, режима и регулярных обследований делает это состояние вызовом для пациентов и их семей. Важно помнить, что современная медицина предлагает различные методы лечения и поддержки для людей с агенезией почки, что дает надежду на качественную жизнь даже при таком диагнозе.

Виды

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Но если левая почка из-за индивидуальных особенностей не способна к компенсаторной недостаточности, симптомы болезни могут проявляться с первых месяцев жизни. А в будущем есть риск развития почечной недостаточности.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

  • односторонние с сохранением мочеточника;
  • односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

Виды агенезии почки и клиническая картина патологии Агенезия почек. Подковообразная почка. Duplex collecting system.Агенезия почек. Подковообразная почка. Duplex collecting system.

Лечение и прогнозы

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.

Частые вопросы

Как называется врожденное отсутствие почки?

Агенезия почки – это порок развития мочевой системы, заключающийся во врожденном отсутствии одной или двух почек.

Как называется болезнь когда нет одной почки?

Я не знал, что у меня одна почка! Врожденное отсутствие почки называется агенезией. Распространенность односторонней агенезии почек в популяции составляет примерно 1 на 1000 человек. Эта патология в два раза чаще диагностируется у мальчиков и обычно она левосторонняя.

Что такое агенезия почек?

Агенезия почек односторонняя – это довольно редкий врожденный порок, при котором у новорожденного полностью отсутствует левая или правая почка. Вторая почка при этом полностью здорова. В редких случаях данная аномалия сочетается с другими патологиями мочеполовой системы.

Какие бывают аномалии почек?

Добавочная почка, удвоение почек (полное и неполное). Гипоплазия почек простая (уменьшение относительной массы органа без нарушения структуры и функции), гипоплазия почек диспластическая (уменьшение относительной массы органа с нарушением структуры и функции), Ещё

Полезные советы

СОВЕТ №1

При наличии агенезии почки важно регулярно проходить медицинские обследования и консультации у специалистов для контроля состояния оставшейся почки и общего здоровья.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием, употребляйте достаточное количество воды и следуйте рекомендациям врача по диете, чтобы снизить нагрузку на оставшуюся почку.

СОВЕТ №3

Избегайте самолечения и принятия лекарств без консультации врача, так как неконтролируемое употребление препаратов может негативно сказаться на работе оставшейся почки.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации