Агенезия почки была известна человечеству еще с античных времен. Об этой патологии упоминал Аристотель, говоря, что если без сердца животное существовать не может, то без селезенки или почки – вполне. Потом почечной дисплазией заинтересовался в эпоху Возрождения бельгийский ученый Андреас Везалий. И уже в 1928 году советский доктор Соколов начал активно выявлять частоту этого заболевания у человека. Сегодня выделено несколько различных видов агенезии, каждый из которых имеет свои симптомы и прогнозы для дальнейшей жизни.
Агенезия почки
В различных медицинских источниках нередко можно встретить смешение двух терминов – агенезия и аплазия почки. Внесем ясность: агенезия – это врожденное, полное отсутствие одной почки (или двух) у человека. При этом на месте отсутствующего органа нет никаких зачатков почечной ткани, не может быть мочеточника и даже его части.
Аплазия – это недоразвитая почка, которая не способна полноценно выполнять свою функцию. В этом случае может сохраняться часть трубки мочеточника, даже целый мочеточник, который просто слепо заканчивается наверху, не соединяясь ни с каким органом. Поэтому когда говорят об агенезии с сохранением мочеточника, на самом деле речь идет об аплазии.
Единой статистики этой почечной патологии не существует. Известно, что все почечные аномалии занимают 7-11% среди всех патологий мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки регистрируется у одного новорожденного малыша из 1 тысячи (некоторые источники сообщают о соотношении 1:700). Двусторонняя (отсутствие обоих органов) – у 1 ребенка из 4-10 тысяч.
Мнение врачей:
Агенезия почки – серьезное врожденное заболевание, при котором у пациента отсутствует один из органов мочеобразования. Врачи отмечают, что данное состояние может привести к серьезным проблемам с функционированием оставшейся почки, так как она должна компенсировать работу отсутствующего органа. У пациентов с агенезией почки повышается риск развития гипертонии, хронической почечной недостаточности и других осложнений. Поэтому важно своевременно выявлять данное состояние и проводить необходимое лечение для поддержания здоровья почечной системы.
https://www.youtube.com/embed/HxUSQ02ojiA
Причины
Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.
Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.
К таким факторам риска относят:
- Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др.
- Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения.
- Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы.
- Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача).
- Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности.
- Наличие венерических заболеваний у пациентки.
Клиническая картина
При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.
В этом случае вторая почка берет на себя до 75% функций недостающего органа, и человек просто не чувствует какого-либо ощутимого дискомфорта. Но нередко внешние симптомы почечной аномалии появляются сразу после рождения малыша.
На агенезию почки у новорожденного могут указывать следующие признаки:
- пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
- ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
- на теле избыточное количество складочек;
- большой животик;
- легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
- деформации ног;
- смещение положения внутренних органов.
Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.
Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.
https://www.youtube.com/embed/jDjAMeoTuaE
Опыт других людей
Агенезия почки – редкое врожденное заболевание, при котором у человека отсутствует одна из почек. Люди, столкнувшиеся с этой патологией, описывают ее как сложное состояние, требующее постоянного медицинского наблюдения и особого внимания к здоровью. Несмотря на отсутствие одной почки, большинство пациентов могут вести полноценную жизнь благодаря другой здоровой почке. Однако, необходимость соблюдения диеты, режима и регулярных обследований делает это состояние вызовом для пациентов и их семей. Важно помнить, что современная медицина предлагает различные методы лечения и поддержки для людей с агенезией почки, что дает надежду на качественную жизнь даже при таком диагнозе.
Виды
Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:
Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.
Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.
Но если левая почка из-за индивидуальных особенностей не способна к компенсаторной недостаточности, симптомы болезни могут проявляться с первых месяцев жизни. А в будущем есть риск развития почечной недостаточности.
Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.
Кроме того, различают формы агенезии:
- односторонние с сохранением мочеточника;
- односторонние с отсутствием мочеточника.
Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.
Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.
Лечение и прогнозы
Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.
Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.
При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.
Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.
В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.
Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.
Частые вопросы
Как называется врожденное отсутствие почки?
Агенезия почки – это порок развития мочевой системы, заключающийся во врожденном отсутствии одной или двух почек.
Как называется болезнь когда нет одной почки?
Я не знал, что у меня одна почка! Врожденное отсутствие почки называется агенезией. Распространенность односторонней агенезии почек в популяции составляет примерно 1 на 1000 человек. Эта патология в два раза чаще диагностируется у мальчиков и обычно она левосторонняя.
Что такое агенезия почек?
Агенезия почек односторонняя – это довольно редкий врожденный порок, при котором у новорожденного полностью отсутствует левая или правая почка. Вторая почка при этом полностью здорова. В редких случаях данная аномалия сочетается с другими патологиями мочеполовой системы.
Какие бывают аномалии почек?
Добавочная почка, удвоение почек (полное и неполное). Гипоплазия почек простая (уменьшение относительной массы органа без нарушения структуры и функции), гипоплазия почек диспластическая (уменьшение относительной массы органа с нарушением структуры и функции), Ещё
Полезные советы
СОВЕТ №1
При наличии агенезии почки важно регулярно проходить медицинские обследования и консультации у специалистов для контроля состояния оставшейся почки и общего здоровья.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием, употребляйте достаточное количество воды и следуйте рекомендациям врача по диете, чтобы снизить нагрузку на оставшуюся почку.
СОВЕТ №3
Избегайте самолечения и принятия лекарств без консультации врача, так как неконтролируемое употребление препаратов может негативно сказаться на работе оставшейся почки.