Амилоидоз печени – не самое распространенное заболевание в гастроэнтерологической практике. Страдают от него лица старше 55 лет. Амилоидоз относится к разновидности аутоиммунных заболеваний, при котором в печени происходит накопление особого белкового комплекса, поражающего гепатоциты.
Опасность заболевания кроется не столько в общих проявлениях, сколько в локальных поражениях. Оно поражает важные структуры организма, приводя к уничтожению нормальной структуры органа.
Причины патологии
Амилоидоз печени не возникает сам по себе, поскольку чаще сопровождает поражение других систем и органов, например, селезенки, почек, надпочечников или кишечника. Причиной первичной формы являются нарушения белкового обмена и иммунитета.
Предполагается, что к причинам развития относится:
- миелома (10-15%),
- ревматоидный артрит (20-25%),
- туберкулез (50%).
Все эти признаки являются причиной развития вторичного амилоидоза, поскольку воздействуют на иммунную систему.
Наследственный амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) возникает у этнических групп, проживающих на побережье средиземного моря. Этот тип наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Реже всего встречается АН-амилоидоз, который возникает у лиц, системно проходящих процедуру гемодиализа.
Мнение врачей:
Амилоидоз печени – серьезное заболевание, которое требует внимательного внимания и профессионального подхода. Врачи рекомендуют пациентам с амилоидозом печени соблюдать строгую диету, исключая из рациона жирные и обжаренные продукты, а также ограничивая потребление соли и сахара. Важно регулярно проходить медицинские обследования для контроля состояния печени и своевременного выявления осложнений. Пациентам рекомендуется вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек и следить за весом. Своевременное обращение к врачу и соблюдение всех рекомендаций специалистов поможет предотвратить осложнения и сохранить здоровье печени.
https://www.youtube.com/embed/STlfS1-8ouQ
Патогенез
В развитии патологии большое значения играют иммунные нарушения. По данным современных учетных некоторые типы амилоида является тканевыми отложениями ферментов.
В 1931 году Магнус Леви обнаружил у пациентов с миеломой частое сочетание определенного вида белка и отложение амилоида.
В патогенезе первичной формы болезни главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов из-за мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей принимают участие целые иммунные комплексы.
Данный вид заболевания не приводит к циррозу печени.
Формы
В зависимости от причины возникновения выделяют несколько форм заболевания:
- Старческую. Появляется у людей старше 60 лет.
- Наследственную. Возникает при наличии генетической предрасположенности.
- Вторичный. Возникает на фоне поражения других органов.
- Идиопатический. К нему относится первичный вид заболевания.
В качестве другого основания для классификации выступает участок печени, в котором скапливается амилоид:
- Первый тип – интралобулярный.
- Второй тип – перипортальный.
- Третий тип – периваскулярный.
https://www.youtube.com/embed/yqqGN4EzeA4
Опыт других людей
Амилоидоз печени – серьезное заболевание, вызванное накоплением амилоида в тканях печени. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его опасность и потенциальные осложнения. Для предотвращения осложнений важно следить за состоянием печени, придерживаться здорового образа жизни, включая правильное питание и физическую активность. Регулярные медицинские обследования помогут выявить заболевание на ранней стадии и предпринять необходимые меры. Важно обращаться к врачу при появлении первых признаков заболевания, чтобы своевременно начать лечение и избежать возможных осложнений.
Симптомы амилоидоза печени
Клинические проявления болезни достаточно разнообразны. Симптомы зависят от длительности заболевания, локализации отложений и степени нарушения функций органа.
В начальной стадии симптоматика практически полностью отсутствует. Обнаружить болезнь в этом случае можно будет только при микроскопии.
В процессе постепенного замещения клеток печени амилоидом начинают появляться признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром. К ним относится:
- головная боль,
- головокружение,
- утомляемость,
- боли в области сердца,
- снижение артериального давления,
- отеки ног и мягких тканей всего тела,
- рвота с примесью крови,
- увеличение других органов.
Может открыться кровотечение из расширенных геморроидальных зон. Постепенно происходит накопление свободной жидкости в брюшной полости, увеличение боли в области правого и левого подреберья.
В крайних случаях открывается пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек, развитие печеночной энцефалопатии, комы.
https://www.youtube.com/embed/ZKFRnYUUp-A
Диагностика
Наиболее информативными методами исследования являются:
Все остальные лабораторные методы будут показывать нормальные значения.
При амилоидозе печени в моча имеет увеличенный удельный вес, наличие белка, большого количества эпителия, лейкоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ крови реагирует на замещение нормальных клеток печени тем, что повышается количество мочевины, креатина.
Самыми показательными являются печеночные пробы. Количество общего и прямого билирубина повышается в 1,5-2 раза, количество АЛТ и АСТ может быть больше в 10 раз. Значительно увеличивается количество щелочной фосфатазы, ЛДГ.
Применяются и инструментальные методы:
Эти методы позволяют заподозрить наличие недуга, но для постановки точного диагноза требуется проведение пункционной биопсии. С помощью данной методики можно гарантированно сказать, если ли болезнь. Для выявления амилоида в клетки биоматериал окрашивают специальным красителем.
Лечение
Успешность лечения зависит от того, на какой стадии развития заболевания пациент пришел на прием. Оказывает влияние и болезнь, которая стала первопричиной амилоидоза печени. иногда ее устранение приводит к тому, что симптомы поражения органа полностью исчезают самостоятельно.
Медикаменты
Для лечения используется:
Использование этих препаратов дает возможность уменьшить количество отложений. Дополнительно назначаются препараты десенсибилизаторы. Их примером выступает Димедрол, Супрастин.
Патогенетическое лечение, направленное на устранение процессов выработки амилоида направлено на прием:
- гидролизаты,
- препараты аминохинолинового ряда.
Помогает улучшить состояние и симптоматическое лечение. К ним относятся детоксикационные препараты и энтерособренты, лактулоза и гепатопротекторы.
Народные средства
Средства народной медицины направлены в первую очередь на поддержание здоровья. Для этого могут использоваться рецепты:
- Взять сухие или свежие ягоды черники и рябины и залить горячей водой. На литр жидкости берется 200 гр. ягод. Они настаиваются 30-60 минут, лучше всего в термосе. Готовый отвар принимается три раза в день по половине стакана.
- Помогают и ягоды можжевельника. Берется одна столовая ложка ягод, заливается литром горячей воды. Настаиваться такой состав должен 4 часа. Для терапии пить следует трижды в день до еды.
- Полезными свойствами обладает овес, крапива. Первый заливается спиртом и настаивается около месяца. Принимается состав по 1 ч. л., которую нужно развести в 100 мл воды, по три раза в сутки. Крапива берется в количестве 80 гр. заливается ½ л. воды и настаивается 120 минут. Отвар принимается по 100 мл.
Диета
При амилоидозе печени нужно включить в рацион продукты питания, богатые калием, витамином С и крахмалом. Восполнить недостаток можно картофелем, огурцами, брюквой, кабачками, грибами, бананами, продуктами пчеловодства.
Читайте также:
При обнаружении болезни пациенту рекомендуется соблюдать диету №5. Ее особенность – высокое содержание белка в продуктах питания. В сутки больной должен съедать не меньше 1,5 гр. белка на 1 кг массы тела.
Следует соблюдать и другие рекомендации:
- Отказаться от жирного, жареного, соленого, острого и копченого.
- Придется исключить консервированные продукты, сладкие кондитерские изделия.
- Увеличьте потребление клетчатки, которая содержится в разных крупах.
Осложнения
Осложняться заболевание может:
В крайних случаях наступает печеночная кома и смерть.
Прогноз и профилактика
Амилоидоз часто приводит к летальному исходу. До сих пор нет лекарства, которое помогло бы избавиться от болезни навсегда. Благоприятный исход возможен только в том случае, если полностью вылечено первичное заболевания.
При наследственной и первичной форме пациенты редко живут больше 24 месяцев. Если к моменту постановки диагноза развивается печеночная недостаточность, сроки сокращаются.
При системной форме, когда вовлеченной оказывается сердечно-сосудистая система, выживаемость не превышает двух месяцев. Отмечено, что женщины с таким недугом живут дольше. Влияет на прогноз возраст и иммунный статус.
Амилоидоз – заболевание, которое до сих пор не изучено до конца. Поэтому эффективные методы профилактики не разработаны. Возможно только своевременно лечить хронические болезни, которые могут стать причиной развития вторичной формы.
Женщинам, которые входят в группу риска по наследованию болезни, рекомендуется проводить генетический тест плода на сроке до 22 недель.
Если у человека обнаруживается такая патология, близким родственникам также рекомендуется пройти генетическое обследование для раннего обнаружения мутаций в хромосоме. При необходимости может быть назначена предупреждающая терапия.
Частые вопросы
Какие заболевания осложняются амилоидозом?
На фоне амилоидоза развиваются различные острые патологические состояния, которые могут стать причиной смерти пациента. К самым распространенным и опасным осложнениям заболевания относятся: Инфаркт миокарда с развитием хронической сердечной недостаточности. Инсульт (как правило, геморрагический).
Сколько лет живут с амилоидозом?
До недавнего времени диагноз «АL-амилоидоз» являлся для пациентов приговором. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза в среднем составляла всего 13 месяцев.
Какой признак наиболее ранний при амилоидозе?
Симптомы амилоидоза почек Самый ранний и достоверный показатель развития заболевания является анализ мочи. У больного в моче содержится высокий процент белков.
Какие органы поражаются при амилоидозе?
При АА амилоидозе поражаются в основном почки, селезенка, печень, надпочечники и лимфоузлы. Сердце или периферические и автономные нервы вовлекаются в патологический процесс на поздних этапах заболевания.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Следите за своим весом и поддерживайте здоровое питание. Ожирение и неправильное питание могут способствовать развитию амилоидоза печени, поэтому уделите внимание своему рациону и старайтесь поддерживать оптимальный вес.
СОВЕТ №2
Проводите регулярные медицинские осмотры и обследования. Раннее выявление амилоидоза печени позволит начать лечение на ранней стадии и предотвратить развитие осложнений. Не пренебрегайте регулярными визитами к врачу.
