Опухолевые патологии нередко затрагивают и кровеносную систему. Одним из опаснейших патологических состояний является хронический миелолейкоз – это раковое заболевание крови, характеризующееся беспорядочным размножением и ростом кровяных клеток. Данную патологию еще называют миелоидным лейкозом хронической формы.
Заболевание редко поражает представителей детского и подросткового возраста, чаще обнаруживаясь у 30-70-летних пациентов чаще мужского пола.
Что такое хронический миелолейкоз?
По сути, миелоидный лейкоз является опухолью, образующейся из ранних миелоидных клеток. Патология носит клоновый характер и среди всех гемобластозов составляет порядка 8,9% случаев.
Для миелоидного хронического лейкоза характерно бессимптомное развитие. Для диагностики необходимо провести анализ мазка крови, а также нужна костномозговая проба, взятая аспирационно (посредством тонкой иглы).
Для хронического миелолейкоза типично повышение в составе крови специфической разновидности лейкоцитов, называемых гранулоцитами. Формируются они в красном костномозговом веществе и в больших количествах проникают в кровь в несозревшем виде. При этом количество нормальных лейкоцитарных клеток снижается.
Мнение врачей:
Хронический миелолейкоз – это форма рака крови, характеризующаяся избыточным производством миелоидных клеток в костном мозге. При анализе крови у пациентов с этим заболеванием обнаруживается увеличение числа миелоидных клеток, а также наличие аномалий в их структуре. Прогноз жизни пациентов с хроническим миелолейкозом зависит от стадии заболевания, возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний. Современные методы лечения, включая химиотерапию, таргетированную терапию и трансплантацию костного мозга, позволяют значительно увеличить выживаемость и улучшить качество жизни пациентов. Регулярное наблюдение и своевременное лечение под контролем врачей способствуют улучшению прогноза для пациентов с хроническим миелолейкозом.
https://www.youtube.com/embed/XcJkaCvK0MU
Причины
Этиологические факторы миелолейкоза хронического характера до сих пор являются предметом изучения и вызывают у ученых немало вопросов.
Достоверно выявлено, что на развитии хронического миелоидного лейкоза сказываются факторы:
- Радиоактивное облучение. Одним из доказательств подобной теории служит тот факт, что среди японцев, находящихся в зоне поражения атомной бомбы (случай с Нагасаки и Хиросимой), участились случаи развития хронической формы миелолейкоза;
- Влияние вирусов, электромагнитных лучей и веществ химического происхождения. Подобная теория является спорной и окончательного признания пока не получила;
- Наследственно обусловленный фактор. Исследования показали, что у лиц, обладающих нарушениями хромосомного характера, вероятность возникновения миелоидного лейкоза повышается. Обычно это пациенты с синдромом Дауна или Клайнфелтера и пр.;
- Прием некоторых медикаментов вроде цитостатиков, использующихся при лечении опухолей совместно с облучением. Кроме того, опасными в этом плане для здоровья препаратами могут оказаться алкены, спирты и альдегиды. Весьма отрицательно на самочувствии пациентов с миелолейкозом отражается никотиновая зависимость, усугубляющая состояние больных.
Структурные нарушения в красных костномозговых клеточных хромосомах приводят к рождению новых ДНК, обладающих аномальной структурой. В результате начинают производиться клоны аномальных клеток, которые постепенно вытесняют нормальные до такой степени, что их процентное количество в красном костном мозге становится превалирующим.
В итоге аномальные клетки множатся бесконтрольно, по аналогии с раковыми. Причем естественной их гибели по общепринятым традиционным механизмам не происходит.
Понятие о хроническом миелолейкозе и его причинах появления, расскажет следующее видео:
Попадая в общий кровоток, эти недозревшие до полноценных лейкоцитов клетки не справляются с основной своей задачей, что становится причиной отсутствия иммунной защиты и резистентности к воспалениям, аллергическим агентам со всеми вытекающими отсюда последствиями.
Фазы
Развитие миелоидного лейкоза хронической формы происходит в три последовательных фазы.
- Фаза хроническая. Длится такая стадия около 3,5-4 лет. Обычно именно с ней большинство пациентов попадают к специалисту. Хронической фазе свойственно постоянство, потому как у больных наблюдается минимально возможный набор симптомокомплексных проявлений. Они бывают настолько незначительными, что пациенты временами и вовсе не придают им значения. Подобная стадия может обнаружиться при случайной сдаче анализа крови.
- Акселеративная фаза. Характеризуется активацией патологических процессов и быстрым увеличением недозрелых лейкоцитов в составе крови. Длительность периода акселерации составляет год-полтора. Если лечебный процесс подобран адекватно и начат вовремя, то вероятность возвращения патологического процесса на хроническую фазу возрастает.
- Бластный криз или терминальная фаза. Это стадия обострения, длится она не более полугода и заканчивается летально. Для нее характерно почти абсолютное замещение красных костномозговых клеток аномальными злокачественными клонами.
В целом патологии присущ лейкемический сценарий развития.
https://www.youtube.com/embed/uKu9uy6TvKM
Опыт других людей
Хронический миелолейкоз – это форма рака крови, которая влияет на производство клеток крови в костном мозге. Пациенты с этим заболеванием часто обращают внимание на изменения в картинах своей крови, такие как повышенное количество белых кровных клеток и аномалии в их структуре. Прогноз жизни пациентов с ХМЛ зависит от многих факторов, включая стадию заболевания, возраст пациента и эффективность лечения. Несмотря на то, что ХМЛ является хроническим заболеванием, современные методы лечения позволяют многим пациентам жить полноценной жизнью и контролировать свое заболевание. Однако важно помнить, что регулярное наблюдение и соблюдение рекомендаций врачей играют ключевую роль в улучшении прогноза для пациентов с ХМЛ.
Симптомы
Клиническая картина миелолейкоза различается в соответствии с фазой патологии. Но можно выделить и общую симптоматику.
Пациенты отмечают беспричинное похудение, вялость, отсутствие аппетита. В процессе развития заболевания наблюдается характерное увеличение печени, селезенки, симптоматика геморрагического происхождения. У пациентов возникает склонность к кровоточивости, кожные покровы бледнеют, беспокоят костные боли, ночная гиперпотливость.
https://www.youtube.com/embed/Vt51a80ywKw
Хроническая стадия
Для этой стадии хронического миелолейкоза типичны такие проявления:
- Слабовыраженная симптоматика, свойственная хронической усталости. Общее самочувствие ухудшается, беспокоит бессилие, похудение;
- В связи с увеличением объемов селезенки, пациент отмечает быстрое насыщение при приеме пищи, в левой области живота часто возникает болезненность;
- В исключительных случаях возникает редкая симптоматика, связанная с тромбообразованием либо разжижением крови, головными болями, нарушениями памяти и внимания, зрительными расстройствами, одышкой, инфарктом миокарда.
- У мужчин на этой фазе может развиться чересчур долгая, вызывающая болевые проявления эрекция или приапический синдром.
Акселеративная
Акселеративная стадия характеризуется резким увеличением выраженности патологической симптоматики. Быстро прогрессирует анемия, а терапевтическое действие препаратов цитостатической группы заметно падает.
Лабораторная диагностика крови показывает стремительное увеличение лейкоцитарных клеток.
Терминальная
Для фазы бластного криза хронического миелолейкоза характерно общее ухудшение клинической картины:
- У пациента наблюдается ярко выраженная лихорадочная симптоматика, но без инфекционной этиологии. Температура может подниматься до 39°С, вызывая ощущение сильнейшей дрожи;
- Интенсивно проявляется геморрагическая симптоматика, обусловленная кровотечениями через кожу, кишечные оболочки, слизистые ткани и пр.;
- Резкая слабость, граничащая с истощением;
- Селезенка достигает невероятных размеров и легко пальпируется, что сопровождается тяжестью и болезненностью в животе слева.
Терминальная стадия обычно заканчивается летально.
Методы диагностики
Диагностикой этой формы лейкоза заведует гематолог. Именно он проводит осмотр и назначает лабораторный анализ крови, ультразвуковую диагностику области живота. Дополнительно проводится костномозговая пункция или биопсия, биохимия и цитохимические исследования, цитогенетический анализ.
Картина крови
Для хронического миелолейкоза типична такая картина крови:
- На хронической стадии на долю миелобластов в костномозговой жидкости или крови приходится порядка 10-19%, а базофилов – более 20%;
- На терминальном этапе лимфобласты и миелобласты превышают 20%-ный порог. При проведении биопсического исследования костномозговой жидкости обнаруживаются крупные скопления бластов.
Лечение
Терапевтический процесс лечения хронического миелолейкоза складывается из таких направлений:
- Химиотерапия;
- Костномозговая пересадка;
- Облучение;
- Лейкоферез;
- Эктомия селезенки
Химиотерапевтическое лечение предполагает применение традиционных препаратов вроде Миелосана, Цитозара, Гидроксиуреа и пр. Используются и новейшие препараты последнего поколения – Спрайсел или Гливек. Также показано употребление медикаментов на основе гидроксимочевины, Интерферон-α и пр.
Существует вариант полного выздоровления пациента, достигнуть которого можно только посредством костномозговой пересадки. Для этого подбирается донор среди родственников, хотя возможно донорство и посторонних лиц.
После пересадки у пациента отсутствует иммунная защита, поэтому он находится в стационаре до момента приживаемости донорских клеток. Постепенно костномозговая деятельность приходит в норму и пациент выздоравливает.
Если химиотерапия не оказывает необходимой эффективности, используется облучение. Эта процедура основана на применении гамма-лучей, которыми воздействуют на зону расположения селезенки. Задачей подобного лечения является остановка роста или уничтожение аномальных клеток.
В исключительных ситуациях показано удаление селезенки. Подобное вмешательство осуществляется преимущественно на фазе бластного криза. В результате общее течение патологии значительно улучшается, а эффективность лечения медикаментами возрастает.
Когда лейкоцитарный уровень достигает чрезмерно высоких показателей, проводится лейкоферез. Эта процедура практически идентична плазмаферезному кровоочищению. Нередко лейкоферез включают в комплексную терапию медикаментозными средствами.
Прогноз продолжительности жизни
Основная масса пациентов умирает в акселеративную и терминальную стадию патологического процесса. Около 7-10% умирают после диагностирования миелолейкоза в первые 24 месяца. А после бластного криза выживаемость может длиться около 4-6 месяцев.
Если удастся добиться ремиссии, то пациент может прожить после терминальной стадии около года.
Подробный видеоролик о диагностике и терапии хронического миелолейкоза:
Частые вопросы
Сколько живет человек с диагнозом хронический миелолейкоз?
Течение хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) включает в себя три фазы: хроническая фаза, фаза акселерации и фаза бластного криза. При ХМЛ отмечается очень хороший прогноз по сравнению с острым лейкозом у взрослых: 86 из 100 женщин и 74 из 100 мужчин продолжают жить через 5 лет после постановки диагноза.
Что характерно в клиническом анализе крови при хроническом миелолейкозе?
Диагностика Нередко ХМЛ обнаруживается еще до появления каких-либо клинических признаков, просто по увеличенному содержанию лейкоцитов (гранулоцитов) в обычном анализе крови. Характерной чертой ХМЛ является увеличение количества не только нейтрофилов, но также эозинофилов и базофилов.
Сколько живут с миелоидный лейкоз?
У взрослых этот показатель достигает 30%, но в некоторых клиниках превышает 50%. Длительность жизни зависит от формы заболевания: при остром лимфобластном лейкозе она составляет 2-3 года, а с миелоидной формой пациенты живут, в среднем, около 6 лет.
Можно ли вылечиться от хронического миелолейкоза?
Хронический миелолейкоз (ХМЛ, хронический миелоидный лейкоз) занимает третье место среди онкогематологических заболеваний. Еще несколько десятилетий назад болезнь плохо поддавалась лечению, но современные препараты позволяют значительно продлить жизнь пациентов и при этом сохранить ее качество.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Важно регулярно проходить медицинские обследования и анализы для своевременного выявления хронического миелолейкоза или его рецидива.
СОВЕТ №2
Следите за своим образом жизни: правильное питание, физическая активность, отказ от вредных привычек помогут укрепить иммунитет и повысить качество жизни при диагнозе ХМЛ.
СОВЕТ №3
Обсудите с вашим врачом возможность применения новых методов лечения и участие в клинических исследованиях для улучшения прогноза жизни пациентов с хроническим миелолейкозом.