Болезнь Гиршпрунга: как обнаружить и вылечить врожденную патологию кишечника?

Болезнь Гиршпрунга – недуг, который возникает из-за врожденного нарушения развития нервных сплетений. Он обеспечивает иннервацию толстого кишечника. Главной особенностью являются упорные запоры.

Впервые заболевание было описано в 1888 году датским педиатром Гарольдом Гиршпрунгом. В то время он занимался лечением и исследованием двух мальчиков, которые впоследствии умерли от запора.

Ученый не смог определить истинную природу болезни, поэтому обратил внимание только на гипертрофированную стенку расширенной ободочной кишки

Код по МКБ-10

В основе заболевания лежит нарушение всасываемости кишки, которая становится причиной снижения перистальтики. Патология встречается с частотой 1 на 5000 новорожденных. Отмечено, что мальчики болеют таким недугом почти в 5 раз чаще, чем девочки.

Код заболевания по МКБ-10 — Q43.1.

Мнение врачей:

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание кишечника, которое возникает из-за отсутствия нервных клеток в некоторых участках толстой кишки. Для обнаружения этой патологии важно обратить внимание на симптомы, такие как запоры, вздутие живота, рвота, недостаточное набор веса у ребенка. Для точного диагноза необходимо провести специальные исследования, такие как биопсия кишечника или ректальное исследование с биопсией. Лечение болезни Гиршпрунга обычно включает хирургическое вмешательство для удаления пораженного участка кишечника и восстановления нормальной функции. Раннее обнаружение и оперативное вмешательство позволяют добиться хороших результатов и предотвратить осложнения.

https://www.youtube.com/embed/QnVXRpCvvcc

Причины развития

Как уже отмечалось, заболевание является врожденным. В некоторых случаях передается от родителей к детям.

Молекулярно-генетические исследования показали, что стойкие преобразования на генетическом уровне под воздействием внутренней или внешней среды есть у половины пациентов с таким диагнозом.

Исследования по другим генам находятся в стадии изучения, поэтому точная причина развития патологии остается невыясненной.

Медики говорят о том, что в большинстве случаев проблему удается выявить на первой недели жизни младенца. Патогенез заключается в том, что при развитии нервных скоплений, которые отвечают за систему пищеварения, происходит сбой.

Процесс дальнейшего развития этого сегмента останавливается. Это приводит к тому, что на определенном участке кишечника просто отсутствуют нервные окончания. Протяженность такого участка может быть любой. От этого показателя зависит тяжесть течения болезни.

В редких случаях нервные окончания отсутствуют по всей протяженности кишки.

Формы болезни

Классификация болезни происходит по месту поражения кишечника. Есть следующие виды:

• Ректальная. В этой ситуации пораженным оказывается маленький участок прямой кишки. У пациента могут наблюдаться незначительные запоры.
• Ректосигмоидальная. Пораженной оказывается прямая кишка и часть сигмовидной. Такая форма является самой распространенной. Запоры носят постоянный характер, появляется боль. Живот напоминает «лягушачий».
• Сегментарная. Эта разновидность характеризуется тем, что пораженные зоны сочетаются со здоровыми. Симптоматика может быть разной. В зависимости от соотношения этих участков меняется и выраженность проявлений. В крайних случаях пациент вообще не может сам очистить кишечник.
• Субтотальная. При такой патологии затрагивается одна половина кишечника. При ней практически ничто не приносит облегчение. Проявляется сильной болью, страшными запорами. Единственный метод воздействия в такой ситуации – операция.
• Тотальная. Пораженным оказывается весь кишечник. Такая разновидность встречается не так часто. Сильные запоры, вздутия отмечаются сразу же после рождения.

https://www.youtube.com/embed/gQHvX9AFfGM

Опыт других людей

Болезнь Гиршпрунга – это редкое врожденное заболевание кишечника, которое чаще всего проявляется у новорожденных. Она вызвана отсутствием нервных клеток в определенном участке толстой кишки, что приводит к нарушению перистальтики и затрудняет прохождение кала. Симптомы могут включать запоры, вздутие живота, рвоту, недостаток аппетита. Диагностика включает обследование ребенка, рентгенологические исследования, биопсию. Лечение обычно хирургическое, при котором удаляется пораженный участок кишки. Раннее обнаружение и оперативное вмешательство позволяют детям справиться с этим заболеванием и вести полноценную жизнь.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Симптомы зависят от стадии развития патологии. Всего их выделяют три:

1. Компенсированная. При ней запоры наблюдаются с самого рождения младенца. Усиливаются они после ввода прикорма или при изменениях в питании. Справиться с проблемой помогает обычная очистительная клизма.
2. Скомпенсированная. У ребенка отмечается снижение массы тела. Он начинает отставать в физическом развитии от своих сверстников. Возможно появление сильной боли в животе, появление симптомов интоксикации. Из-за прогрессирования болезни может нарушится процесс метаболизма. Часто возникает одышка.
3. Декомпенсированная. Симптомы усугубляются. Дискомфортные ощущения становятся постоянными. Слабительные средства, клизмы не приносят результата. Эта форма при отсутствии лечения может стать причиной развития непроходимости кишечника.

У грудничков проявления болезни могут появиться в первые дни или недели жизни. Появляются запоры, вздутие, урчание в животе. Задержка стула происходит от нескольких дней до нескольких месяцев.

Метеоризм иногда настолько сильно выражен, что затрудняет дыхание пациента. Он остается и после использования очищающей клизмы. Из-за этого появляются боли.

При длительной задержке появляется слабость, тошнота, рвота. В детском возрасте часто заболевание сочетается с анемией, гипотрофией.

Иногда запоры чередуются с поносом, который может длиться несколько дней. Такое состояние связано с воспалительным процессом, который происходит в расширенных петлях кишки.

У взрослых симптомы следующие:

• метеоризм,
• отсутствие самостоятельного опорожнения кишечника с детства,
• боли в животе,
• отсутствие позывов в туалет.

https://www.youtube.com/embed/8kgZEFomk-I

Диагностика

Сначала проводится ректальное обследование. В процессе врач обнаруживает пустую ампулу прямой кишки. Это наблюдается и в тех случаях, когда есть задержка стула. Тонус сфинктера повышен.

Используются и другие методы:

• Ректороманоскопия. Диагност выявляет затруднение при прохождении через дистальные отделы прямой кишки. Выявляется отсутствие в них каловых масс, расширение проксимальных отделов. В последних выявляются каловые камни.
• Рентгенография. Она показывает, что есть расширенные петли толстой кишки. В некоторых ситуациях появляется возможность определить уровни жидкости.
• Ирригография. Удлиненные петли занимают всю брюшную полость. Размер может превосходить 10 см.
• Диагностическая биопсия. Иссекается сегмент кишечной стенки. В тканях ищут отсутствие или недоразвитие нервных окончаний.

Подтвердить диагноз помогает колоноскопия. С использованием эндоскопа можно обследовать труднодоступные стенки внутреннего органа. Определить пораженные участки можно и с помощью классического ультразвукового обследования.

Лечение

Консервативное воздействие направлено на постоянное очищение кишечника. Назначается особый вид диеты.

В ней должны преобладать продукты со слабительным действием. К ним относятся морковь и свекла, сливы и яблоки, овсянка и гречка, ряженка и кефир.

Каждый день должен проводиться массаж на нижней части живота. С его помощью удается стимулировать естественную перистальтику и очищение кишечника. Помогает такая процедура не во всех случаях.

Дополнительно может быть рекомендованы физические упражнения, которые укрепляют пресс. Все эти методы используются вместе с очистительными клизмами.

Дополнительно врач назначает прием витаминов, которые защищают от токсинов. Внутривенно вводятся белковые препараты. Они показаны при выраженных симптомах.

Для улучшения функционирования кишечника выписываются пробиотики. Консервативное лечение часто является подготовкой к хирургическому вмешательству.

Операции

Болезнь Гиршпрунга – это показание к хирургическому лечению. Его главная цель – удалить пораженные зоны, расширенные отделы с сохранением нормальный части толстой кишки.

Одним из подходов является лаваж толстой кишки. Это не просто промывание с помощью клизмы, а повторное механическое промывание, которые совершается несколько раз в сутки. Этот метод стал сначала применяться в Европе в качестве альтернативы колостомии.

Его можно использовать вплоть до операции. Обычно используется в том случае, если поздно ставится диагноз, а также при значительном расширении проксимальных отдоив.

Чаще на первом этапе лечения применяется колостомия или илеостомия. Эти методы позволяют устранить кишечную обструкцию, уменьшить расширенную зону кишки. На фоне такого воздействия улучшается питание ребенка, а домашний уход стает менее травматичным.

Применяются и радикальные операции. Успешность их исхода зависит в первую очередь от того, получится ли у хирурга поместить нормальную кишку с нервными ганглиями на нужном расстоянии от анального отверстия.

Актуальны следующие методы:

• Операция Свенсона. Может применяться независимо от формы болезни. Заключается в тщательном выделении стенки тазового отдела с выворачиванием и наложением анастомоза.
• Операция Дюамеля. Производится и у детей. Предполагает наложение анастомоза между нормальный кишкой и прямой близко к анальному отверстию.
• Операция эндоректального низведения. Происходит частичное удаление слизистой. После этого нормальная кишка низводится на промежность.

Послеоперационный период

После хирургического лечения происходит нормализация стула. Иногда после него возникает диарея. Возможны редкие случаи запоров, которые легко устраняются с использованием слабительных препаратов.

В послеоперационный период назначается растительная диета, в которой акцент делается на продукты с высоким содержанием клетчатки.

Возможно и появление осложнений. К ним относится острый энтероколит, при котором происходит одновременное воспаление толстой и тонкой кишки. В редких случаях такая патология приводит к летальному исходу.

Возможна также интоксикация организма каловыми массами, формирование камней. Последние могут нарушить целостность органов. Реабилитационный период подразумевает проведение различных мероприятий:

• Проводится контроль стула. При этом оценивается его регулярность, наличие дискомфорта.
• Делаются клизмы. Ставить их желательно в одно и то же время.
• Назначается гимнастика. При этом умеренные нагрузки подбираются для каждого пациента индивидуально.

В заключение отметим, что при своевременно проведенной операции прогноз благоприятный. При подозрении на нее следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Только своевременное лечение поможет избежать серьезных последствий для здоровья.

Видео-программа про болезнь Гиршпрунга:

Частые вопросы

Какие симптомы могут указывать на наличие болезни Гиршпрунга у ребенка?

Дети с болезнью Гиршпрунга могут испытывать запоры, вздутие живота, рвоту, недостаток аппетита, задержку в наборе веса, а также иметь проблемы с кишечным прохождением.

Как проводится диагностика болезни Гиршпрунга?

Для диагностики болезни Гиршпрунга могут использоваться рентгенологические методы, биопсия кишечника, а также генетические тесты.

Каковы методы лечения болезни Гиршпрунга?

Основным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое вмешательство, при котором удаляется пораженный участок кишечника. После операции может потребоваться реабилитационный период и коррекция питания.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы болезни Гиршпрунга, такие как запоры, вздутие живота, рвота, недостаточное набирание веса у ребенка. При их наличии обязательно обратитесь к врачу для диагностики.

СОВЕТ №2

При подтверждении диагноза болезни Гиршпрунга, следуйте рекомендациям врача относительно лечения, которое может включать хирургическое вмешательство. Не откладывайте лечение на потом, так как это может ухудшить состояние ребенка.

СОВЕТ №3

Поддерживайте психологическое состояние ребенка, оказывая ему поддержку и понимание. Обсуждайте с ним все вопросы, связанные с болезнью, и объясняйте процедуры лечения на доступном для него уровне.