Болезнь Педжета – заболевание дегенеративного типа, которое приводит к постепенному изменению костных тканей с последующим их ослаблением и разрушением.
Терапия при такой болезни пожизненная и требует тщательного подбора с периодическим обследованием больного.
Этиология заболевания
Болезнь Педжета по МКБ получила код М88. Данное заболевание отличается повышенным разрушением костных тканей, что приводит к ослаблению костей, их деформации и болезненности.
До 40 лет данная патология встречается редко, а вот после 50-ти намного чаще. При этом более подвержены ей мужчины европеоидной расы. Как отмечают врачи, на развитие данного заболевания образ жизни не влияет.
У здорового человека процессы саморазрушения и замещения тканей костей происходят постоянно. Такая функциональность необходима для того, чтобы сохранить плотность и нормальное состояние суставов. При болезни Педжета костей в некоторых областях скелета эти процессы нарушаются.
Патология может поразить буквально любую кость в теле человека – от черепа и до голени. В итоге пораженные части начинают увеличиваться в размерах, менять собственное строение, терять прочность, из-за чего и ломаются в итоге. Такое происходит из-за изменения структуры костей, которые утолщаются, но вместе с тем и ослабевают даже при наличии чрезмерной кальцификации.
Исследования показывают, что само течение патологии намекает на вирусную инфекцию, но точно определить это пока не удалось, как и выявить патоген. Считается, что из-за генетической предрасположенности неизвестный вирус заставляет остеокласты проявлять анормальную активность.
Важно! Если говорить о частоте поражения тех или иных костей, то можно выделить в порядке возрастания количества случаев на конкретный сустав: плечевая кость, ключица, позвонки, большеберцовая кость, кости черепа, бедренная и тазовые кости.
Мнение врачей:
Педжета костей, или остеохондрома, является редким заболеванием, характеризующимся образованием доброкачественных опухолей в костях. Клиническая картина болезни включает в себя боли, ограничение движений и деформацию костей. Прогнозы вылечить болезнь Педжета костей зависят от стадии заболевания и индивидуальных особенностей пациента. Врачи считают, что в ранних стадиях заболевания возможно консервативное лечение с применением противовоспалительных препаратов и физиотерапии. Однако в случае прогрессирования болезни может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления опухолей и восстановления функций костей. Важно своевременно обращаться к специалистам для диагностики и назначения оптимального лечения.
https://www.youtube.com/embed/zv52MQgb1IY
Читайте также:
Клиническая картина
Обычно патология имеет бессимптомное течение в течение достаточно длительного периода времени. Постепенно начинает проявляться основная клиническая картина.
Могут давать о себе знать боли, некоторая скованность в движениях, увеличение порога чувствительности, повышение утомляемости, деформация костей. Боли будут также нарастать постепенно. Больные их характеризуют как глубокие, ноющие. Усиление симптома приходится на ночное время.
Боли связаны с компрессионными нейропатиями либо вторичным остеоартрозом. Если поражаются кости черепа, то больные часто жалуются на учащение головных болей, уменьшение функциональности слуха. Изменяется постепенно и внешний вид больного в зависимости от того, какая область поражена болезнью Педжета:
- Увеличение размеров черепа;
- Выпуклость лба;
- Кифозированное короткое туловище (обезьяньей формы);
- Искривление голеней, бедер, плеч переднелатерального направления;
- Утиная походка.
Параллельно наблюдается повышение температуры, болезненность пораженной области. У человека может ухудшиться не только слух, но также и зрительная функция, проявляются в глазном дне ангиоидные полосы. Вены скальпа расширяются из-за чего может проявиться одно- или двусторонний отосклероз, нейрогенная глухота.
Деформации чаще всего первыми проявляются на длинных костях, которые искривляются. Нередко такое состояние может провоцироваться и остеоартрозом. Но обращение к врачу больные чаще всего делают при патологических переломах. В остальных же случаях болезнь выявляется зачастую случайным образом.
Важно! У 1% больных болезнью Педжета развивается остеосаркома, которую можно заподозрить по наличию тяжелых нарастающих болей.
Причины болезни Педжета костей
Причин болезни Педжета пока не выявлено. В основном подозревают, что это патология, провоцируемая вирусом неизвестного происхождения на фоне генетических мутаций, которые передаются наследственным путем. Болезнь провоцируется медленной вирусной инфекцией, а потому течение достаточно плавное и длительное время – бессимптомное.
https://www.youtube.com/embed/hNGHBj4YGj8
Опыт других людей
Болезнь Педжета костей, или остеит деформанс, вызывает избыточное разрушение и неадекватное восстановление костной ткани. Это приводит к деформации костей и повышенному риску переломов. Медики считают, что Педжета костей нельзя полностью вылечить, но современные методы лечения позволяют замедлить прогрессирование болезни и уменьшить ее симптомы. Прогнозы зависят от степени поражения и своевременности начала лечения. Важную роль играет регулярное наблюдение у врача и соблюдение рекомендаций по лечению и профилактике остеопороза. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают, что правильный подход к лечению и образ жизни позволяют им жить полноценной жизнью, несмотря на диагноз.
Симптомы
Симптоматика болезни Педжета у детей многие годы может отсутствовать. Но как только механизм патологии запускается, могут проявиться:
- Болевой синдром в костях, усиливающийся ночью;
- Деформация костей;
- Суставная боль;
- Появление переломов и трещин даже после незначительных по силе травм.
Но если заболевание запустить, то также могут проявиться и другие симптомы – нарушение иннервации в пораженной области в виде онемения, покалывания, ощущения мурашек, утрата слуха, зрения.
Важно! В особо тяжелых случаях из-за перегрузки сердечно-сосудистой системы (пораженным участкам требуется большее кровоснабжение) развивается сердечная недостаточность.
https://www.youtube.com/embed/QqEX9UgmF6c
Необходимые исследования и диагностика
Если есть подозрение на болезнь Педжета костей, то проводится ряд исследований. В первую очередь необходимо провести рентгенологическое исследование для подтверждения диагноза и оценки состояния костей. В процессе учитываются следующие параметры:
- Повышенная плотность костей;
- Аномальная архитектоника, при которой присутствуют грубые трабекулы и утолщенный кортикальный слой;
- Гипертрофия тканей костей;
- Искривление.
В бедренной или большеберцовой костях могут быть обнаружены микротрещины и микропереломы. При проведении лабораторных анализов в сыворотке крови могут быть обнаружены изменение концентрации кальция из-за протекающих в организме процессов, а также повышение активности фосфатазы.
Если же эти показатели уточнить не удалось или происхождение таких данных вызывает сомнение, то проводится оценка активности щелочной фосфатазы и ее содержания в костной фракции.
Как лечат
Терапия у таких больных назначается далеко не всегда. Если поражения не обширные и не дают симптомов, то лечение не проводят. Когда же начали проявляться основные признаки и болезнь начала прогрессировать, назначается:
Медикаментозная терапия состоит из НПВС, препаратов кальция, препаратов с витамином D, а также бисфосфонатов.
Последние помогают замедлить анормальные процессы в организме в отношении костных тканей, снижая при этом активность патологии на достаточно длительный период. Медикаментозная терапия при таком заболевании направлена в первую очередь на предотвращение прогрессирования заболевания и развития осложнений.
Важно! Терапия любого типа не излечит больного. Она направлена на достижение максимально продолжительной ремиссии.
ЛФК подбирается в зависимости от конкретного пациента и его состояния, области поражения. Применяют такие упражнения, которые помогут в процессе укрепления костей. Самостоятельно выбирать какой-либо комплекс врачи строго запрещают из-за повышенного риска получения перелома. Это же касается и физиотерапии. Манипуляции вроде мануального лечения проводить не рекомендуется.
Хирургическое воздействие обычно не проводят. Операции обычно приходятся на те случаи, когда нужно устранить переломы костей. Также могут потребоваться эндопротезирование с заменой пораженной части кости или декомпрессия спинного мозга.
Чем опасно заболевание
В первую очередь следует учитывать, что избыточные разрастания тканей костей чаще всего приводят к компрессии нервных окончаний.
-
Читайте также:
Это существенно влияет на процесс иннервации, за счет чего может возникнуть сдавление спинного мозга, спинальный стеноз, ухудшение зрительной, слуховой функции и многое другое. По соседству с пораженными частями может развиться остеоартроз.
Примерно 15% больных болезнью Педжета также сталкиваются с таким заболеванием, как гиперпаратиреоз, на фоне которого также развивается гипокальциемия.
Малоподвижные пациенты сталкиваются с гиперкальцемией. При обширных поражениях часто развивается
сердечная недостаточность
из-за интенсивной работы сердца. В такой ситуации на сильно васкуляризованных суставах при проведении ортопедического вмешательства может усилиться кровотечение.
Прогноз
Прогнозы относительные. С одной стороны болезнь неизлечима, а все развившиеся деформации, нарушения работы внутренних систем и процессов уже не устранить. С другой стороны вполне возможно ввести заболевание в стадию ремиссии на долгие годы.
Но для этого требуется лечение, курс которого обычно занимает около полугода. Параллельно нужно будет периодически проходить обследование в виде рентгенографии и сдачи крови на анализы.
Что такое болезнь Педжета, отзывы и прогнозы лечение в нашем видео:
Частые вопросы
Можно ли вылечить болезнь Педжета?
Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни).
Какая болезнь съедает кости?
Костная болезнь Педжета, или, как её ещё называют, деформирующий остеит, — это патология, при которой нарушается баланс естественного разрушения и восстановления костной ткани. В результате кости деформируются, становятся хрупкими и могут сломаться даже при лёгком ушибе или падении с небольшой высоты.
Как называется болезнь когда кости становятся мягкими?
Остеопорозом называют системное метаболическое заболевание, сопровождающееся снижением костной массы, а также уменьшением плотности и прочности костей. Причинами могут служить: перестройка гормонального фона у женщин в период менопаузы наследственные факторы
Как называется болезнь когда кожа да кости?
Ehlers-Danlos Syndrome, «гиперэластичность кожи» («Cutis hyperelastica»), несовершенный десмогенез, несовершенный десмогенез Русакова, синдром Черногубова — Элерса — Данлоса) — это группа наследственных системных дисфункций соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к квалифицированному ревматологу для точного диагноза и назначения правильного лечения болезни Педжета костей.
СОВЕТ №2
Следите за своим образом жизни: здоровое питание, физические упражнения и отказ от вредных привычек могут помочь в управлении симптомами болезни.
СОВЕТ №3
Поддерживайте регулярный мониторинг состояния здоровья с помощью врача и следуйте его рекомендациям для достижения наилучших прогнозов и контроля над заболеванием.
